SE-ATLAS

Versorgungsatlas für Menschen mit seltenen Erkrankungen

Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen

Beschreibung der Einrichtung

Leiter / Sprecher der Einrichtung
Prof. Dr. med. Ulrike Herberg
Information
Einrichtung für Erwachsene und Kinder
Beschreibung
Das Zentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen an der Uniklinik RWTH Aachen ist spezialisiert auf die Diagnostik und Behandlung komplexer struktureller Herzfehler (wie hypoplastisches Linksherzsyndrom, HLHS, Transposition der großen Gefäße, TGA, Fallot-Tetralogie oder Ebstein-Anomalie), kindlicher Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien), angeborener Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien wie Long-QT-Syndrom, WPW-Syndrom) sowie seltener Aortopathien (z.B. Marfan-Syndrom). Eine besondere Expertise besteht zudem in der Versorgung von Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom sowie in der Betreuung von Hyperoxalurie-Patienten und -Patientinnen. Jährlich werden etwa 1.500 Betroffene ambulant und stationär behandelt.

Das Zentrum vereint modernste Diagnostik, darunter ein kindgerechtes Herzkatheterlabor, hochauflösende strahlenarme Bildgebung (Photon-Counting-CT, MRT, strahlenfreie elektrophysiologische Untersuchung (EPU) und 3D-Ultraschallverfahren mit einer umfassenden herzchirurgischen Versorgung. Die Besonderheit liegt in der interdisziplinären Betreuung von der Fetalzeit bis ins hohe Erwachsenenalter, die durch enge Kooperationen zwischen Pränataldiagnostik, Kinderkardiologie, Kardiologie, Kinderherzchirurgie, Anästhesie, Radiologie und Psychologie gewährleistet wird (überregionales EMAH-Zentrum[1]).

Die Versorgung ist in zahlreiche nationale und internationale Register und Netzwerke eingebunden, darunter in das Nationale Register für Angeborene Herzfehler e.V., dem Deutschen Referenznetzwerk für genetische Aortensyndrome, der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) und der Deutschen Gesellschaft für Thorax- und Herzchirurgie (DGTHG) und DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)  sowie internationalen Fachgruppen zur fetalen Kardiologie. Regelmäßige interdisziplinäre Fallkonferenzen, ein etabliertes Transitionskonzept und eine psychosoziale Begleitung sichern eine ganzheitliche Betreuung.

Darüber hinaus ist das Zentrum wissenschaftlich aktiv und an zahlreichen multizentrischen Studien, Drittmittelprojekten und Publikationen beteiligt.

National arbeitet das Zentrum mit vielen Partnern und Netzwerken zusammen, so ist es Teilnehmer im Kompetenznetz angeborener Herzfehler mit dem Nationalen Register und ist Gründungsmitglied des Deutschen Referenznetzwerks für genetische Aortensyndrome . Auch mit Patientenorganisationen gibt es Kooperationen, so etwa mit der Turner-Syndrom-Vereinigung und der Kinderherzstiftung in Deutschland. Die Sprecherin ist darüber hinaus in den wissenschaftlichen Beiräten des Bundesverbandes herzkranker Kinder (BVHK) und dem der Herzstiftung. Internationale Kooperationen finden sich vor allem im Bereich der fetalen Kardiologie mit verschiedenen Registern und aktiver Teilnahme bei der internationalen „Fetal Heart Association“, der „AEPC fetal working group“ und im Bereich der Lymphgefäßanomalien (Euro-Lymph).

Mitglieder des Zentrums sind ebenfalls aktiv in der Aus-, Fort- und Weiterbildung, so etwa in curriculären Vorlesungen im Aachener Modellstudiengang oder auch in Veranstaltungen für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), wovon eine 1 mal pro Jahr in Aachen organisiert wird.

[1]  Ein durch die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DKG), die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK) und die Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG) zertifiziertes Zentrum. EMAH steht dabei für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern.

Sprechzeiten

Montag bis Freitag von 07:30 bis 15:30 Uhr

Angebot

Diese Einrichtung bietet folgendes an
  • Beteiligung an Register
  • Klinische Studien / Forschung
  • Diagnostik
  • Therapie
  • Ansprechpartner für Patienten mit unklarer Diagnose
    Patienten mit unklarer Diagnose sind gebeten, sich an
    - Telefon: 0241 80 87222
    - Fax: 0241 803387021
    - ZSEA@ukaachen.de
    - Postadresse: ZSEA, Uniklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
    zu wenden.

Kontakt

Prof. Dr. Ulrike Herberg
0241 80 88981 /-80583
0241 80 82450
kinderkardiologie@ukaachen.de
Webseite https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/klinik-fuer-kinderkardiologie/klinik/

Weiterer Kontakt

Dr. rer. nat. Christopher Schippers
02418087087
0241 80 3387021
cschippers@ukaachen.de
Webseite https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/zentrum-fuer-seltene-erkrankungen-aachen-zsea/das-zentrum/vertretene-seltene-erkrankungen-und-ansprechpartner-innen/

Adresse

Pauwelsstr. 30
52074 Aachen

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Sprachen

Germany.png Deutsch
United_Kingdom.png Englisch

Zertifikate 1

Behandelte Erkrankungen

Seltener Herztumor Long-QT-Syndrom, familiäres Kardiomyopathie, dilatative Vena cava inferior, kongenitale Anomalie der Kardiomyopathie, dilatative, familiäre Form Kardiomyopathie, restriktive, familiäre Form Kardiomyopathie, restriktive, nicht-familiäre Form Kardiomyopathie, hypertrophe, nicht-familiäre Form Vena cava superior, kongenitale Anomalie der Gefäßkrankheit, seltene Koronarsinus, kongenitale Anomalie des Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie Venenanomalie, kongenitale sytemische Linksatrialer Isomerismus Kardiomyopathie, dilatative, nicht-familiäre Form Perikardfehlbildungen, kongenitale Kardiomyopathie, restriktive Herzrythmusstörung, genetisch bedingte Fehlbildung der Koronararterien, kongenitale Herzrhythmusstörung, erworbene Marfan and Marfan-verwandte Krankheiten Herzrhythmusstörung Kardiomyopathie, nicht klassifizierte Aortenbogen-Defekte Pulmonalarterie, abnormaler Ursprung Pulmonalvenenatresie oder -stenose, kongenital Seltene Syndrome mit Herzfehlbildungen Herzkrankheit, seltene Herzfehler, konotrunkaler Mitralklappenfehlbildung, kongenitale HEC-Syndrom Situs ambiguus Transposition der großen Gefäße - konotrunkale Herzanomalie Herzposition, anomale Herzfehlbildung, seltene, kongenitale, nicht-syndromale Anomalien der Lungenarterie oder des Lungenarterienstammes Trikuspidalklappenfehlbildung, kongenitale Atrioventrikulären Klappe, Anomalie der Hypoplastische Rechtsherzsyndrom Aorta ascendens, Anomalie der Kongenitale Anomalie der großen Arterien Seltener Vorhofdefekt und interatriale Kommunikation Pulmonalvenenanomalie, kongenitale Seltene Kardiomyopathie Seltene Krankheit der Herzchirurgie Großen Venen, kongenitale Anomalie der Triatriales Herz Heterotaxie Pulmonalklappenagenesie Seltene hypertrophe Kardiomyopathie Seltene Vaskuläre Fehlbildung, kombinierte Mitralklappenspalt Mitralklappeninsuffizienz oder -stenose, kongenitale Seltene kongenitale Anomalie des Ventrikelseptums Seltene vaskuläre Fehlbildung der grossen Gefässe Hereditäre arrhythmogene Kardiomyopathie Kardiopathie, univentrikuläre Ductus arteriosus-Anomalien Kardiogener Schock Lungenvenenfehlmündung, kongenitale Familiäre atriale Tachyarrhythmie mit infrahissärer Leitungsstörung Subaortenstenose, fixierte Aortenklappenstenose, kongenitale Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom Sinus-Valsalva-Aneurysma, kongenitales Pulmonalvenenstenose, primäre Fetales Aneurysma des linken Ventrikels Lysosomale Krankheit mit restriktiver Kardiomyopathie Mitralklappe, Anomalie der subvalvulären Strukturen Marfan-Syndrom Alagille-Syndrom Deletion 22q11 Desminopathie Transposition der großen Arterien Rezidivierende metabolische enzephalomyopathische Krisen-Rhabdomyolyse-Herzrhythmusstörung-Intelligenzminderung-Syndrom Intelligenzminderung-Herzrhythmusstörung-Syndrom durch GNB5-Mangel Laevokardie Arachnodaktylie, kongenitale kontrakturale Valvuläre Pulmonalstenose, kongenitale Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien Stenose, subpulmonale Subaortenstenose-Kleinwuchs-Syndrom Pulmonalstenose, supravalvuläre Aortenstenose, supravalvuläre Loeys-Dietz-Syndrom Brugada-Syndrom Dextrokardie Isolated pulmonary artery sling Noonan-Syndrom Herzblock, kongenitaler CHARGE-Syndrom Pulmonalarteriendilatation, idiopathische Familiäre idiopathische rechtsseitige Vorhofdilatation Isolierte kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien Herzdivertikel Riesenzell-Myokarditis, idiopathische Romano-Ward-Syndrom Kardiomyopathie, dilatative familiäre Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien mit Herzfehlbildung Bikuspide Aortenklappe, familiäre Form Progressiver sensorineuraler Hörverlust - hypertrophe Kardiomyopathie Andersen-Tawil-Syndrom Aortenklappendysplasie, kongenitale Mitralatresie Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum Scimitar-Syndrom Trikuspidalatresie Postkardiotomie-Syndrom mit rechtsventrikulären Versagen Cutis laxa-marfanoides Syndrom Situs inversus totalis Hypoplastisches Linksherzsyndrom Familiäre dilatative Kardiomyopathie mit Reizleitungs-Defekt durch LMNA-Genmutation Mesokardie His-Bündel-Tachykardie Aortenklappenatresie, kongenitale Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt mit ventrikulärer Hypoplasie Rechter Doppelausstromventrikel mit subaortalem oder double-committed Ventrikelseptumdefekt und Pulmonalstenose Trikuspidalklappe, gespreizte und/oder reitende Sinusknoten-Dysfunktion und Schwerhörigkeit Fallot-Tetralogie Rechter Doppelausstromventrikel mit non-committed subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt Pulmonalarterie, dem offenem Ductus arteriosus entstammend Pulmonalklappenagenesie-intaktes Ventrikelseptum-persistierender Ductus arteriosus-Syndrom Pulmonalarterie, der Aorta entstammend Subaortenstenose, diskrete fibromuskuläre Mitralstenose, kongenitale Mitralklappenanulus, Hypoplasie des- Mitralklappe mit akzessorischem Gewebe Pseudoxanthoma elasticum Mitralklappenagenesie Intermediärer atrioventrikulärer Septumdefekt Aortenbogenunterbrechung Aorto-linksventrikulärer Tunnel Aorto-rechtsventrikulärer Tunnel Aortenbogen, doppelter, mit zirkuläre Einengung von Trachea/Ösophagus Timothy-Syndrom Aortenbogen, fünfter persistierender Anomaler Abgang der rechten Koronararterie Aortenbogen, rechter EPHB4-assoziierter fetaler Hydrops mit generalisierter lymphatischer Dysplasie Rechter Doppelausstromventrikel mit subaortalem oder double-committed Ventrikelseptumdefekt Rechtsatriale Isomerie Koronarostium, Stenose oder Atresie, kongenitale Syndrom der chronischen atrialen und intestinalen Rhythmusstörung Koronarostium, Fehllage des Portosystemischer Shunt, kongenitaler Gerbode-Defekt, kongenitaler Glykogenose durch LAMP-2-Mangel Sarkoidose Atriumseptumdefekt, Sekundum-Typ Atriumseptumdefekt, Koronarsinus Typ Atriumseptumdefekt, Ostium primum Typ Persistenz der linken Vena cava superior mit Verbindung zum dorsalen Bereich des linken Vorhofes SVC, rechte, verbunden mit dem linken Vorhof Vaskuläre Fehlbildung, einfache Marfan-Syndrom Typ 2 Endomyokardfibrose, tropische Persistierender Ductus arteriosus, familiäre Form IVC, rechte, verbunden mit dem linken Vorhof Löffler-Endokarditis Koronarsinusatresie Eustachische Klappe, persistierende Unterbrechung der Vena cava inferior ohne Azygoskontinuität IVC-Stenose, kongenitale Seltene Fehlbildung des Lymphatischen Systems Marfan-Syndrom, neonatales Truncus arteriosus communis Perikardagenesie, kongenitale, komplette Perikardagenesie, kongenitale, partielle X-chromosomale Intelligenzminderung-Kardiomegalie-kongestive Herzinsuffizienz-Syndrom Angiom oder vaskuläre Fehlbildung X-chromosomales schweres thorakales Aortenaneurysma mit Dissektion Aorto-ventrikulärer Tunnel Uhl-Anomalie Vorhofflimmern, familiäres Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe Ectopia lentis, isolierte Herz-Hand-Syndrom, slowenischer Typ Aortenklappe, quadrikuspide Doppelausstromventrikel, linker Primäres Aneurysma der Vena cava superior Brachydaktylie mit langem Daumen Diabetes-Embryopathie Sick-Sinus-Syndrom, familiäres Short-QT-Syndrom, familiäres Torsade de pointes mit kurzem Kopplungsintervall Shprintzen-Goldberg-Syndrom Aortenfehlbildung Kardiomyopathie, restriktive, familiäre isolierte Multifokale atriale Tachykardie Tachykardie, katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Trikuspidalklappen-Agenesie Trikuspidalklappenstenose, kongenitale Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt ohne ventrikuläre Hypoplasie Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien mit Koarktation Rechter Doppelausstromventrikel mit subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt Mitralklappenprolaps, familiärer Trikuspidalklappe mit akzessorischem Gewebe Subaortenstenose, diskrete fixierte membranöse Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt ohne ventrikuläre Hypoplasie Subaortenstenose vom Tunneltyp Valvuläre Pulmonalstenose Supravalvulärer Mitralring, kongenitaler Double-orifice-Mitralklappe Mitralöffnung, unbedeckte, kongenitale Shone-Komplex Mitralklappe, gespreizte und/oder reitende Familiäres thorakales Aortenaneurysma und Aortendissektion Kompletter atrioventrikulärer Kanal mit Ventrikelhypoplasie Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt mit Fallot-Tetralogie Ductus arteriosus, vorzeitiger Verschluss des Aneurysma des persistierenden Ducuts arteriosus, kongenitales Koronararterienaneurysma, kongenitales Kommerell-Divertikel Aortenbogen, zervikaler Neuhauser-Anomalie Ectopia cordis Pulmonalarterienhypoplasie Dysphagia lusoria Anomaler Abgang der linken Koronararterie Periphere Pulmonalstenose Koronarostium, abnormale Anzahl Lebervene, kongenitale Anomalie der Wildtyp-ATTR-Amyloidose Septumaneurysma, interventrikuläres Cor triatriatum sinister Cor triatriatum dexter Atriumseptumdefekt, Sinus venosus Typ Atrialseptumaneurysma Persistenz der linken Vena cava superior mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus Rechter Doppelausstromventrikel mit atrioventrikulärem Septumdefekt, Pulmonalstenose und Heterotaxie Marfan-Syndrom Typ 1 Vena brachiocephalica, subaortaler Verlauf Fehlen der Kopf-Armvene Vena cava superior, Agenesie der Koronarsinusstenose Anomaler Abgang der Koronararterie Kammerflimmern, idiopathisches (nicht Brugada-Typ) Azygoskontinuität der Vena cava inferior Atrioventrikulärer Septumdefekt, kompletter Atrioventrikulärer Septumdefekt, partieller Lungenvenenfehlmündung, kongenitale totale Lungenvenenfehlmündung, kongenitale partielle Pulmonalvenenatresie, kongenitale Zyste, pleuroperikardiale Aneurysma-Osteoarthritis-Syndrom Herz-Hand-Syndrom Typ 3 Vorhofstillstand Fabry-Syndrom Herz-Hand-Syndrom Typ 2 Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie Lown-Ganong-Levine-Syndrom Pulmonalklappenagenesie-Fallot-Tetralogie-fehlender Ductus arteriosus-Syndrom Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien Persistierender Ducuts arteriosus-bikuspide Aortenklappe-Handanomalien-Syndrom Karotisarterienaneurysma, extrakranielles Doppelausstromventrikel, rechter Down-Syndrom Familiäre progressive kardiale Reizleitungsstörungen Trikuspidalklappendysplasie, kongenitale Herztumor, primärer, des Kindes Endokarditis, infektiöse Holt-Oram-Syndrom Williams-Syndrom Vorhofflattern, idiopathisches neonatales Ventrikeltachykardie, anhaltende infantile Primäres Aneurysma der Vena cava inferior Herzanomalien-Heterotaxie-Syndrom Atrioventrikulärer Septumdefekt Arteriovenöse Fistel, kongenitale Noonan-Syndrom und Noonan-ähnliches Syndrom Aortenisthmusstenose, dominante Aortenisthmusstenose, atypische Aortenisthmusstenose Gliedergürtelmuskeldystrophie, autosomal-rezessive, Typ 2X Criss-Cross-Herz Rechtsventrikuläre Hypoplasie, isolierte Form Herz, univentrikuläres Ehlers-Danlos-Syndrom, kardio-valvulärer Typ AL-Amyloidose AA-Amyloidose Interatriale Kommunikation ATTRV30M-Amyloidose Atriumseptumdefekt mit atrio-ventrikulären Reizleitungsstörungen Kardiomyopathie, histiozytoide ATTRV122I-Amyloidose Gaucher-Krankheit Typ 1 Fehlen der Pulmonalarterie Alagille-Syndrom durch Mikrodeletion 20p12 Linksventrikuläre Noncompaction-Kardiomyopathie Arteriovenöse Fistel, kongenitale systemische Alagille-Syndrom durch NOTCH2-Gen-Punktmutationen Fibroelastose, endokardiale Alagille-Syndrom durch JAG1-Gen-Punktmutationen ATTR-Amyloidose, hereditäre Aorto-pulmonale Fenster, kongenitales Koronarfistel

Versorgungsangebote 1

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Seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
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Zuletzt bearbeitet: 01.06.2026