SE-ATLAS

Versorgungsatlas für Menschen mit seltenen Erkrankungen

Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen

Beschreibung der Einrichtung

Leiter / Sprecher der Einrichtung
Prof. Dr. med. Ulrike Herberg
Information
Einrichtung für Erwachsene und Kinder
Beschreibung
Das Zentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen an der Uniklinik RWTH Aachen ist spezialisiert auf die Diagnostik und Behandlung komplexer struktureller Herzfehler (wie hypoplastisches Linksherzsyndrom, HLHS, Transposition der großen Gefäße, TGA, Fallot-Tetralogie oder Ebstein-Anomalie), kindlicher Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien), angeborener Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien wie Long-QT-Syndrom, WPW-Syndrom) sowie seltener Aortopathien (z.B. Marfan-Syndrom). Eine besondere Expertise besteht zudem in der Versorgung von Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom sowie in der Betreuung von Hyperoxalurie-Patienten und -Patientinnen. Jährlich werden etwa 1.500 Betroffene ambulant und stationär behandelt.

Das Zentrum vereint modernste Diagnostik, darunter ein kindgerechtes Herzkatheterlabor, hochauflösende strahlenarme Bildgebung (Photon-Counting-CT, MRT, strahlenfreie elektrophysiologische Untersuchung (EPU) und 3D-Ultraschallverfahren mit einer umfassenden herzchirurgischen Versorgung. Die Besonderheit liegt in der interdisziplinären Betreuung von der Fetalzeit bis ins hohe Erwachsenenalter, die durch enge Kooperationen zwischen Pränataldiagnostik, Kinderkardiologie, Kardiologie, Kinderherzchirurgie, Anästhesie, Radiologie und Psychologie gewährleistet wird (überregionales EMAH-Zentrum[1]).

Die Versorgung ist in zahlreiche nationale und internationale Register und Netzwerke eingebunden, darunter in das Nationale Register für Angeborene Herzfehler e.V., dem Deutschen Referenznetzwerk für genetische Aortensyndrome, der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) und der Deutschen Gesellschaft für Thorax- und Herzchirurgie (DGTHG) und DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)  sowie internationalen Fachgruppen zur fetalen Kardiologie. Regelmäßige interdisziplinäre Fallkonferenzen, ein etabliertes Transitionskonzept und eine psychosoziale Begleitung sichern eine ganzheitliche Betreuung.

Darüber hinaus ist das Zentrum wissenschaftlich aktiv und an zahlreichen multizentrischen Studien, Drittmittelprojekten und Publikationen beteiligt.

National arbeitet das Zentrum mit vielen Partnern und Netzwerken zusammen, so ist es Teilnehmer im Kompetenznetz angeborener Herzfehler mit dem Nationalen Register und ist Gründungsmitglied des Deutschen Referenznetzwerks für genetische Aortensyndrome . Auch mit Patientenorganisationen gibt es Kooperationen, so etwa mit der Turner-Syndrom-Vereinigung und der Kinderherzstiftung in Deutschland. Die Sprecherin ist darüber hinaus in den wissenschaftlichen Beiräten des Bundesverbandes herzkranker Kinder (BVHK) und dem der Herzstiftung. Internationale Kooperationen finden sich vor allem im Bereich der fetalen Kardiologie mit verschiedenen Registern und aktiver Teilnahme bei der internationalen „Fetal Heart Association“, der „AEPC fetal working group“ und im Bereich der Lymphgefäßanomalien (Euro-Lymph).

Mitglieder des Zentrums sind ebenfalls aktiv in der Aus-, Fort- und Weiterbildung, so etwa in curriculären Vorlesungen im Aachener Modellstudiengang oder auch in Veranstaltungen für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), wovon eine 1 mal pro Jahr in Aachen organisiert wird.

[1]  Ein durch die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DKG), die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK) und die Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG) zertifiziertes Zentrum. EMAH steht dabei für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern.

Sprechzeiten

Montag bis Freitag von 07:30 bis 15:30 Uhr

Angebot

Diese Einrichtung bietet folgendes an
  • Beteiligung an Register
  • Klinische Studien / Forschung
  • Diagnostik
  • Therapie
  • Ansprechpartner für Patienten mit unklarer Diagnose
    Patienten mit unklarer Diagnose sind gebeten, sich an
    - Telefon: 0241 80 87222
    - Fax: 0241 803387021
    - ZSEA@ukaachen.de
    - Postadresse: ZSEA, Uniklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
    zu wenden.

Kontakt

Prof. Dr. Ulrike Herberg
0241 80 88981 /-80583
0241 80 82450
kinderkardiologie@ukaachen.de
Webseite https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/klinik-fuer-kinderkardiologie/klinik/

Weiterer Kontakt

Dr. rer. nat. Christopher Schippers
02418087087
0241 80 3387021
cschippers@ukaachen.de
Webseite https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/zentrum-fuer-seltene-erkrankungen-aachen-zsea/das-zentrum/vertretene-seltene-erkrankungen-und-ansprechpartner-innen/

Adresse

Pauwelsstr. 30
52074 Aachen

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Sprachen

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Zertifikate 1

Vorschau der behandelten Erkrankungen 15

Choc cardiogénique Tachyarythmie atriale et trouble de conduction cardiaque infra-Hisienne familiales Transposition des gros vaisseaux Syndrome de déficience intellectuelle-arythmie cardiaque associé à GNB5 Syndrome CHARGE Sténose aortique valvulaire congénitale Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen Cardiomyopathie dilatée non familiale Anévrisme du sinus de Valsalva Sténose primaire des veines pulmonaires Cardiomyopathie dilatée familiale Anévrysme congénital ventriculaire gauche Cardiomyopathie familiale restrictive Anomalie de l'appareil mitral subvalvulaire Syndrome de Marfan Syndrome d'Alagille Isomérisme atrial gauche Anomalie congénitale du retour veineux pulmonaire Syndrome HEC Situs ambiguus Cardiomyopathie non classée Rétrécissement aortique sous-valvulaire Malformation vasculaire combinée rare Desminopathie Syndrome de crises encéphalomyopathiques métaboliques récurrentes-rhabdomyolyse-arythmie cardiaque-déficience intellectuelle Lévocardie Arachnodactylie congénitale avec contractures Sténose valvulaire pulmonaire congénitale Transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux Sténose sous-pulmonaire Syndrome de sténose subaortique-petite taille Sténose supravalvulaire pulmonaire Sténose aortique supravalvulaire Cardiomyopathie restrictive non familiale Syndrome de Loeys-Dietz Syndrome de Brugada Dextrocardie Artère pulmonaire gauche rétro-trachéale Syndrome de Noonan Bloc cardiaque congénital Dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire Dilatation idiopathique familiale de l'oreillette droite Transposition isolée congénitalement non corrigée des gros vaisseaux Diverticule du coeur Myocardite idiopathique à cellules géantes Syndrome de Romano-Ward Cardiomyopathie dilatée familiale isolée Insuffisance et/ou sténose de la valve mitrale Syndrome du QT long familial Anomalie congénitale de la veine cave inférieure Mésocardie Tachycardie hisienne Atrésie valvulaire aortique congénitale Canal atrioventriculaire partiel avec hypoplasie ventriculaire Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-aortique ou sous-aortique et sous-pulmonaire et sténose pulmonaire Straddling ou overriding de la valve tricuspide Dysfonction sinusale et surdité Tétralogie de Fallot Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire à distance des gros vaisseaux Artère pulmonaire naissant du canal artériel Syndrome d'agénésie de la valve pulmonaire-septum ventriculaire intact-persistance du canal artériel Artère pulmonaire gauche ou droite d'origine aortique Sténose subaortique fibromusculaire modérée Rétrécissement mitral congénital Hypoplasie de l'anneau mitral Tissu valvulaire mitral accessoire Pseudoxanthome élastique Agénésie des valves mitrales Canal atrioventriculaire intermédiaire Interruption de la crosse aortique Tunnel aorto-ventriculaire gauche Tunnel aorto-ventriculaire droit Aorte encerclante Syndrome de Timothy Persistance du cinquième arc aortique Anomalie de naissance de l'artère coronaire droite à partir de l'aorte Arc aortique droit Dysplasie lymphatique généralisée avec anasarque foetoplacentaire non immunologique associée à EPHB4 Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-aortique ou sous-aortique et sous-pulmonaire Isomérisme atrial droit Sténose ou atrésie ostiale coronaire Syndrome de dysrythmie atriale et trouble de la motilité intestinale chronique Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans le toit de l'oreillette gauche Abouchement de la veine cave supérieure droite dans l'oreillette gauche Syndrome de Marfan type 2 Fibrose endomyocardique tropicale Persistance du canal artériel familiale Drainage anormal de la veine cave inférieure dans l'oreillette gauche Endocardite de Loeffler Atrésie du sinus coronaire Valve d'Eustache persistante Interruption de la veine cave inférieure sans continuation azygos Sténose congénitale de la veine cave inférieure Anomalie du système lymphatique rare Syndrome de Marfan néonatal Anomalie congénitale complète du péricarde Tronc artériel commun Anomalie congénitale partielle du péricarde Syndrome de déficience intellectuelle liée à l'X-cardiomégalie-insuffisance cardiaque congénitale Anévrisme de l'aorte thoracique et dissection aortique, forme syndromique sévère liée à l'X Tunnel aorto-ventriculaire Anomalie d'Uhl Fibrillation auriculaire familiale Malformation d'Ebstein de la valve tricuspide Ectopie du cristallin familiale Syndrome cardiomélique type slovène Valve aortique quadricuspide Ventricule gauche à double issue Anévrisme primitif de la veine cave supérieure Syndrome de pouce long-brachydactylie Embryopathie diabétique Maladie rythmique auriculaire familiale Short-QT-Syndrom, familiäres Torsade de pointes mit kurzem Kopplungsintervall Shprintzen-Goldberg-Syndrom Kardiomyopathie, restriktive, familiäre isolierte Koronarostium, Fehllage des Portosystemischer Shunt, kongenitaler Gerbode-Defekt, kongenitaler Glykogenose durch LAMP-2-Mangel Sarkoidose Atriumseptumdefekt, Sekundum-Typ Atriumseptumdefekt, Koronarsinus Typ Atriumseptumdefekt, Ostium primum Typ Ectopia cordis Pulmonalarterienhypoplasie Dysphagia lusoria Anomaler Abgang der linken Koronararterie Periphere Pulmonalstenose Koronarostium, abnormale Anzahl Lebervene, kongenitale Anomalie der Septumaneurysma, interventrikuläres Cor triatriatum sinister Karotisarterienaneurysma, extrakranielles Down-Syndrom Familiäre progressive kardiale Reizleitungsstörungen Trikuspidalklappendysplasie, kongenitale Herztumor, primärer, des Kindes Endokarditis, infektiöse Holt-Oram-Syndrom Williams-Syndrom Vorhofflattern, idiopathisches neonatales Ventrikeltachykardie, anhaltende infantile Primäres Aneurysma der Vena cava inferior Herzanomalien-Heterotaxie-Syndrom Aortenisthmusstenose, dominante Aortenisthmusstenose, atypische Aortenisthmusstenose Gliedergürtelmuskeldystrophie, autosomal-rezessive, Typ 2X Criss-Cross-Herz Rechtsventrikuläre Hypoplasie, isolierte Form Cor triatriatum dexter Multifokale atriale Tachykardie Tachykardie, katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Trikuspidalklappen-Agenesie Trikuspidalklappenstenose, kongenitale Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt ohne ventrikuläre Hypoplasie Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien mit Koarktation Rechter Doppelausstromventrikel mit subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt Mitralklappenprolaps, familiärer Trikuspidalklappe mit akzessorischem Gewebe Subaortenstenose, diskrete fixierte membranöse Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt ohne ventrikuläre Hypoplasie Subaortenstenose vom Tunneltyp Valvuläre Pulmonalstenose Supravalvulärer Mitralring, kongenitaler Double-orifice-Mitralklappe Mitralöffnung, unbedeckte, kongenitale Shone-Komplex Mitralklappe, gespreizte und/oder reitende Familiäres thorakales Aortenaneurysma und Aortendissektion Kompletter atrioventrikulärer Kanal mit Ventrikelhypoplasie Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt mit Fallot-Tetralogie Ductus arteriosus, vorzeitiger Verschluss des Aneurysma des persistierenden Ducuts arteriosus, kongenitales Koronararterienaneurysma, kongenitales Kommerell-Divertikel Aortenbogen, zervikaler Neuhauser-Anomalie Atriumseptumdefekt, Sinus venosus Typ Atrialseptumaneurysma Persistenz der linken Vena cava superior mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus Rechter Doppelausstromventrikel mit atrioventrikulärem Septumdefekt, Pulmonalstenose und Heterotaxie Marfan-Syndrom Typ 1 Vena brachiocephalica, subaortaler Verlauf Fehlen der Kopf-Armvene Vena cava superior, Agenesie der Koronarsinusstenose Anomaler Abgang der Koronararterie Kammerflimmern, idiopathisches (nicht Brugada-Typ) Azygoskontinuität der Vena cava inferior Atrioventrikulärer Septumdefekt, kompletter Atrioventrikulärer Septumdefekt, partieller Lungenvenenfehlmündung, kongenitale totale Lungenvenenfehlmündung, kongenitale partielle Pulmonalvenenatresie, kongenitale Zyste, pleuroperikardiale Aneurysma-Osteoarthritis-Syndrom Herz-Hand-Syndrom Typ 3 Vorhofstillstand Fabry-Syndrom Herz-Hand-Syndrom Typ 2 Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie Lown-Ganong-Levine-Syndrom Pulmonalklappenagenesie-Fallot-Tetralogie-fehlender Ductus arteriosus-Syndrom Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien Persistierender Ducuts arteriosus-bikuspide Aortenklappe-Handanomalien-Syndrom Herz, univentrikuläres Ehlers-Danlos-Syndrom, kardio-valvulärer Typ AL-Amyloidose AA-Amyloidose Interatriale Kommunikation Atriumseptumdefekt mit atrio-ventrikulären Reizleitungsstörungen Kardiomyopathie, histiozytoide Gaucher-Krankheit Typ 1 Fehlen der Pulmonalarterie Alagille-Syndrom durch Mikrodeletion 20p12 Linksventrikuläre Noncompaction-Kardiomyopathie Arteriovenöse Fistel, kongenitale systemische Alagille-Syndrom durch NOTCH2-Gen-Punktmutationen Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, linksdominante Form Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, biventrikuläre Form Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, rechtsdominante Form Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien mit Herzfehlbildung Bikuspide Aortenklappe, familiäre Form Progressiver sensorineuraler Hörverlust - hypertrophe Kardiomyopathie Großen Venen, kongenitale Anomalie der Andersen-Tawil-Syndrom Aortenklappendysplasie, kongenitale Mitralatresie Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum Scimitar-Syndrom Trikuspidalatresie Postkardiotomie-Syndrom mit rechtsventrikulären Versagen Cutis laxa-marfanoides Syndrom Situs inversus totalis Hypoplastisches Linksherzsyndrom Familiäre dilatative Kardiomyopathie mit Reizleitungs-Defekt durch LMNA-Genmutation Vena cava superior, kongenitale Anomalie der Anomalien der Lungenarterie oder des Lungenarterienstammes Triatriales Herz Fibroelastose, endokardiale Alagille-Syndrom durch JAG1-Gen-Punktmutationen Aorto-pulmonale Fenster, kongenitales Koronarfistel Mitralklappenspalt Perikardfehlbildungen, kongenitale Mitralklappenfehlbildung, kongenitale Transposition der großen Gefäße - konotrunkale Herzanomalie Kardiomyopathie, hypertrophe, nicht-familiäre Form

Versorgungsangebote 1

# Ansprechpartner
1
Seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Prof. Dr. Ulrike Herberg

0241 80 88981 0241 80 80583
E-Mail
Webseite

6.044572716416757550.7769086Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Zuletzt bearbeitet: 01.06.2026