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Mapping of Health Care Providers
for People with Rare Diseases

Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen

Description du centre

Responsable / Porte-parole de l'institution
Prof. Dr. med. Ulrike Herberg
Information
Care facility for adults and children
Description de l'institution
Das Zentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen an der Uniklinik RWTH Aachen ist spezialisiert auf die Diagnostik und Behandlung komplexer struktureller Herzfehler (wie hypoplastisches Linksherzsyndrom, HLHS, Transposition der großen Gefäße, TGA, Fallot-Tetralogie oder Ebstein-Anomalie), kindlicher Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien), angeborener Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien wie Long-QT-Syndrom, WPW-Syndrom) sowie seltener Aortopathien (z.B. Marfan-Syndrom). Eine besondere Expertise besteht zudem in der Versorgung von Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom sowie in der Betreuung von Hyperoxalurie-Patienten und -Patientinnen. Jährlich werden etwa 1.500 Betroffene ambulant und stationär behandelt.

Das Zentrum vereint modernste Diagnostik, darunter ein kindgerechtes Herzkatheterlabor, hochauflösende strahlenarme Bildgebung (Photon-Counting-CT, MRT, strahlenfreie elektrophysiologische Untersuchung (EPU) und 3D-Ultraschallverfahren mit einer umfassenden herzchirurgischen Versorgung. Die Besonderheit liegt in der interdisziplinären Betreuung von der Fetalzeit bis ins hohe Erwachsenenalter, die durch enge Kooperationen zwischen Pränataldiagnostik, Kinderkardiologie, Kardiologie, Kinderherzchirurgie, Anästhesie, Radiologie und Psychologie gewährleistet wird (überregionales EMAH-Zentrum[1]).

Die Versorgung ist in zahlreiche nationale und internationale Register und Netzwerke eingebunden, darunter in das Nationale Register für Angeborene Herzfehler e.V., dem Deutschen Referenznetzwerk für genetische Aortensyndrome, der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) und der Deutschen Gesellschaft für Thorax- und Herzchirurgie (DGTHG) und DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)  sowie internationalen Fachgruppen zur fetalen Kardiologie. Regelmäßige interdisziplinäre Fallkonferenzen, ein etabliertes Transitionskonzept und eine psychosoziale Begleitung sichern eine ganzheitliche Betreuung.

Darüber hinaus ist das Zentrum wissenschaftlich aktiv und an zahlreichen multizentrischen Studien, Drittmittelprojekten und Publikationen beteiligt.

National arbeitet das Zentrum mit vielen Partnern und Netzwerken zusammen, so ist es Teilnehmer im Kompetenznetz angeborener Herzfehler mit dem Nationalen Register und ist Gründungsmitglied des Deutschen Referenznetzwerks für genetische Aortensyndrome . Auch mit Patientenorganisationen gibt es Kooperationen, so etwa mit der Turner-Syndrom-Vereinigung und der Kinderherzstiftung in Deutschland. Die Sprecherin ist darüber hinaus in den wissenschaftlichen Beiräten des Bundesverbandes herzkranker Kinder (BVHK) und dem der Herzstiftung. Internationale Kooperationen finden sich vor allem im Bereich der fetalen Kardiologie mit verschiedenen Registern und aktiver Teilnahme bei der internationalen „Fetal Heart Association“, der „AEPC fetal working group“ und im Bereich der Lymphgefäßanomalien (Euro-Lymph).

Mitglieder des Zentrums sind ebenfalls aktiv in der Aus-, Fort- und Weiterbildung, so etwa in curriculären Vorlesungen im Aachener Modellstudiengang oder auch in Veranstaltungen für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), wovon eine 1 mal pro Jahr in Aachen organisiert wird.

[1]  Ein durch die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DKG), die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK) und die Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG) zertifiziertes Zentrum. EMAH steht dabei für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern.

Heures de consultation générales:

Montag bis Freitag von 07:30 bis 15:30 Uhr

Care provisions

Cette institution offre les services suivants :
  • Pariticipation à un registre
  • Essai /recherche clinique
  • Diagnostic
  • Therapy
  • Personne de contact pour patients avec diagnostic incertain
    Patienten mit unklarer Diagnose sind gebeten, sich an
    - Telefon: 0241 80 87222
    - Fax: 0241 803387021
    - ZSEA@ukaachen.de
    - Postadresse: ZSEA, Uniklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
    zu wenden.

contact

Prof. Dr. Ulrike Herberg
0241 80 88981 /-80583
0241 80 82450
kinderkardiologie@ukaachen.de
Page Web https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/klinik-fuer-kinderkardiologie/klinik/

Secondary Contact

Dr. rer. nat. Christopher Schippers
02418087087
0241 80 3387021
cschippers@ukaachen.de
Page Web https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/zentrum-fuer-seltene-erkrankungen-aachen-zsea/das-zentrum/vertretene-seltene-erkrankungen-und-ansprechpartner-innen/

adresse

Pauwelsstr. 30
52074 Aachen

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langues

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Certificats 1

Aperçu des maladies traitées 15

Cardiogenic shock Familial atrial tachyarrhythmia-infra-Hisian cardiac conduction disease Transposition of the great arteries GNB5-related intellectual disability-cardiac arrhythmia syndrome CHARGE syndrome Congenital aortic valve stenosis Jervell and Lange-Nielsen syndrome Non-familial dilated cardiomyopathy Aneurysm of sinus of Valsalva Primary pulmonary vein stenosis Familial dilated cardiomyopathy Congenital left ventricular aneurysm Familial restrictive cardiomyopathy Anomaly of the mitral subvalvular apparatus Marfan syndrome Alagille syndrome Left sided atrial isomerism Congenital pulmonary venous return anomaly HEC syndrome Situs ambiguus Unclassified cardiomyopathy Fixed subaortic stenosis Rare combined vascular malformation Desminopathy Recurrent metabolic encephalomyopathic crises-rhabdomyolysis-cardiac arrhythmia-intellectual disability syndrome Levocardia Congenital contractural arachnodactyly Congenital pulmonary valvar stenosis Congenitally corrected transposition of the great arteries Subpulmonary stenosis Subaortic stenosis-short stature syndrome Supravalvular pulmonary stenosis Supravalvular aortic stenosis Non-familial restrictive cardiomyopathy Loeys-Dietz syndrome Brugada syndrome Dextrocardia Isolated pulmonary artery sling Noonan syndrome Congenital heart block Idiopathic pulmonary artery dilatation Familial idiopathic dilatation of the right atrium Isolated congenitally uncorrected transposition of the great arteries Cardiac diverticulum Idiopathic giant cell myocarditis Romano-Ward syndrome Familial isolated dilated cardiomyopathy Congenital mitral valve insufficiency and/or stenosis Familial long QT syndrome Congenital anomaly of the inferior vena cava Mesocardia His bundle tachycardia Congenital aortic valve atresia Partial atrioventricular septal defect with ventricular hypoplasia Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect with pulmonary stenosis Straddling or overriding tricuspid valve Sinoatrial node dysfunction and deafness Tetralogy of Fallot Double outlet right ventricle with non-committed subpulmonary ventricular septal defect Pulmonary artery coming from patent ductus arteriosus Pulmonary valve agenesis-intact ventricular septum-persistent ductus arteriosus syndrome Abnormal origin of right or left pulmonary artery from the aorta Discrete fibromuscular subaortic stenosis Congenital mitral stenosis Hypoplasia of the mitral valve annulus Accessory mitral valve tissue Pseudoxanthoma elasticum Mitral valve agenesis Intermediate atrioventricular septal defect Aortic arch interruption Aorto-left ventricular tunnel Aorto-right ventricular tunnel Encircling double aortic arch Timothy syndrome Persistent fifth aortic arch Anomalous aortic origin of the right coronary artery Right aortic arch EPHB4-related lymphatic-related hydrops fetalis Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect Right sided atrial isomerism Coronary ostial stenosis or atresia Chronic atrial and intestinal dysrhythmia syndrome Persistent left superior vena cava connecting to the roof of left-sided atrium Right superior vena cava connecting to left-sided atrium Marfan syndrome type 2 Tropical endomyocardial fibrosis Familial patent arterial duct Right inferior vena cava connecting to left-sided atrium Loeffler endocarditis Coronary sinus atresia Persistent eustachian valve Inferior vena cava interruption without azygos continuation Congenital stenosis of the inferior vena cava Rare lymphatic system anomaly Neonatal Marfan syndrome Congenital complete agenesis of pericardium Truncus arteriosus Congenital partial agenesis of pericardium X-linked intellectual disability-cardiomegaly-congestive heart failure syndrome X-linked severe syndromic thoracic aortic aneurysm and dissection Aorto-ventricular tunnel Uhl anomaly Familial atrial fibrillation Ebstein malformation of the tricuspid valve Isolated ectopia lentis Heart-hand syndrome, Slovenian type Quadricuspid aortic valve Double outlet left ventricle Primary superior vena cava aneurysm Brachydactyly-long thumb syndrome Diabetic embryopathy Familial sick sinus syndrome Familial short QT syndrome Torsade-de-pointes syndrome with short coupling interval Shprintzen-Goldberg syndrome Familial isolated restrictive cardiomyopathy Malposition of a coronary ostium Congenital portosystemic shunt Congenital Gerbode defect Glycogen storage disease due to LAMP-2 deficiency Sarcoidosis Atrial septal defect, ostium secundum type Atrial septal defect, coronary sinus type Atrial septal defect, ostium primum type Ectopia cordis Pulmonary artery hypoplasia Dysphagia lusoria Anomalous aortic origin of the left coronary artery Peripheral pulmonary stenosis Abnormal number of coronary ostia Congenital anomaly of hepatic vein Interventricular septum aneurysm Cor triatriatum sinister Extracranial carotid artery aneurysm Down syndrome Familial progressive cardiac conduction defect Congenital tricuspid valve dysplasia Primary pediatric heart tumor Infective endocarditis Holt-Oram syndrome Williams syndrome Idiopathic neonatal atrial flutter Incessant infant ventricular tachycardia Primary inferior vena cava aneurysm Cardiac anomalies-heterotaxy syndrome Autosomal dominant coarctation of aorta Atypical coarctation of aorta Aorta coarctation BVES-related limb-girdle muscular dystrophy Criss-cross heart Isolated right ventricular hypoplasia Cor triatriatum dexter Multifocal atrial tachycardia Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia Tricuspid valve agenesis Congenital tricuspid stenosis Partial atrioventricular septal defect without ventricular hypoplasia Congenitally uncorrected transposition of the great arteries with coarctation Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect Familial mitral valve prolapse Accessory tricuspid valve tissue Discrete fixed membranous subaortic stenosis Complete atrioventricular septal defect without ventricular hypoplasia Tunnel subaortic stenosis Valvular pulmonary stenosis Congenital supravalvular mitral ring Double-orifice mitral valve Congenital unguarded mitral orifice Shone complex Straddling and/or overriding mitral valve Familial thoracic aortic aneurysm and aortic dissection Complete atrioventricular septal defect with ventricular hypoplasia Complete atrioventricular septal defect-tetralogy of Fallot Premature closure of the arterial duct Congenital patent ductus arteriosus aneurysm Congenital coronary artery aneurysm Kommerell diverticulum Cervical aortic arch Neuhauser anomaly Atrial septal defect, sinus venosus type Atrial septal aneurysm Persistent left superior vena cava connecting through coronary sinus to left-sided atrium Double outlet right ventricle with atrioventricular septal defect, pulmonary stenosis, heterotaxy Marfan syndrome type 1 Subaortic course of innominate vein Absence of innominate vein Agenesis of the superior vena cava Coronary sinus stenosis Anomalous aortic origin of coronary artery Idiopathic ventricular fibrillation, non Brugada type Azygos continuation of the inferior vena cava Complete atrioventricular septal defect Partial atrioventricular septal defect Congenital total pulmonary venous return anomaly Congenital partial pulmonary venous return anomaly Congenital pulmonary vein atresia Pleuro-pericardial cyst Aneurysm-osteoarthritis syndrome Heart-hand syndrome type 3 Atrial standstill Fabry disease Heart-hand syndrome type 2 Anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery Lown-Ganong-Levine syndrome Pulmonary valve agenesis-tetralogy of Fallot-absence of ductus arteriosus syndrome Congenitally uncorrected transposition of the great arteries Patent ductus arteriosus-bicuspid aortic valve-hand anomalies syndrome Univentricular heart Cardiac-valvular Ehlers-Danlos syndrome AL amyloidosis AA amyloidosis Interatrial communication Atrial septal defect-atrioventricular conduction defects syndrome Histiocytoid cardiomyopathy Gaucher disease type 1 Absence of the pulmonary artery Alagille syndrome due to 20p12 microdeletion Left ventricular noncompaction Congenital systemic arteriovenous fistula Alagille syndrome due to a NOTCH2 point mutation Inherited isolated arrhythmogenic cardiomyopathy, dominant-left variant Inherited isolated arrhythmogenic ventricular dysplasia, biventricular variant Inherited isolated arrhythmogenic cardiomyopathy, dominant-right variant Congenitally uncorrected transposition of the great arteries with cardiac malformation Familial bicuspid aortic valve Progressive sensorineural hearing loss-hypertrophic cardiomyopathy syndrome Congenital anomaly of the great veins Andersen-Tawil syndrome Congenital aortic valve dysplasia Mitral atresia Pulmonary atresia with ventricular septal defect Pulmonary atresia-intact ventricular septum syndrome Scimitar syndrome Tricuspid atresia Postcardiotomy right ventricular failure Cutis laxa-Marfanoid syndrome Situs inversus totalis Hypoplastic left heart syndrome Familial dilated cardiomyopathy with conduction defect due to LMNA mutation Congenital anomaly of superior vena cava Pulmonary artery or pulmonary branch anomaly Triatrial heart Endocardial fibroelastosis Alagille syndrome due to a JAG1 point mutation Congenital aortopulmonary window Coronary arterial fistula Cleft mitral valve Congenital pericardium anomaly Congenital mitral malformation Transposition of the great arteries and conotruncal cardiac anomaly Non-familial hypertrophic cardiomyopathy

Possibilités de support 1

# Personne à contacter
1
Seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Prof. Dr. Ulrike Herberg

0241 80 88981 0241 80 80583
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6.044572716416757550.7769086Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Dernière modification: 01.06.2026