SE-ATLAS

Versorgungsatlas für Menschen mit seltenen Erkrankungen

Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen der Uniklinik RWTH Aachen

Beschreibung der Einrichtung

Leitung der Einrichtung
Prof. Dr. med. Ulrike Herberg
Information
Einrichtung für Erwachsene und Kinder
Beschreibung
Das Zentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen an der Uniklinik RWTH Aachen ist spezialisiert auf die Diagnostik und Behandlung komplexer struktureller Herzfehler (wie hypoplastisches Linksherzsyndrom, HLHS, Transposition der großen Gefäße, TGA, Fallot-Tetralogie oder Ebstein-Anomalie), kindlicher Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien), angeborener Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien wie Long-QT-Syndrom, WPW-Syndrom) sowie seltener Aortopathien (z.B. Marfan-Syndrom). Eine besondere Expertise besteht zudem in der Versorgung von Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom sowie in der Betreuung von Hyperoxalurie-Patienten und -Patientinnen. Jährlich werden etwa 1.500 Betroffene ambulant und stationär behandelt.

Das Zentrum vereint modernste Diagnostik, darunter ein kindgerechtes Herzkatheterlabor, hochauflösende strahlenarme Bildgebung (Photon-Counting-CT, MRT, strahlenfreie elektrophysiologische Untersuchung (EPU) und 3D-Ultraschallverfahren mit einer umfassenden herzchirurgischen Versorgung. Die Besonderheit liegt in der interdisziplinären Betreuung von der Fetalzeit bis ins hohe Erwachsenenalter, die durch enge Kooperationen zwischen Pränataldiagnostik, Kinderkardiologie, Kardiologie, Kinderherzchirurgie, Anästhesie, Radiologie und Psychologie gewährleistet wird (überregionales EMAH-Zentrum[1]).

Die Versorgung ist in zahlreiche nationale und internationale Register und Netzwerke eingebunden, darunter in das Nationale Register für Angeborene Herzfehler e.V., dem Deutschen Referenznetzwerk für genetische Aortensyndrome, der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) und der Deutschen Gesellschaft für Thorax- und Herzchirurgie (DGTHG) und DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)  sowie internationalen Fachgruppen zur fetalen Kardiologie. Regelmäßige interdisziplinäre Fallkonferenzen, ein etabliertes Transitionskonzept und eine psychosoziale Begleitung sichern eine ganzheitliche Betreuung.

Darüber hinaus ist das Zentrum wissenschaftlich aktiv und an zahlreichen multizentrischen Studien, Drittmittelprojekten und Publikationen beteiligt.

National arbeitet das Zentrum mit vielen Partnern und Netzwerken zusammen, so ist es Teilnehmer im Kompetenznetz angeborener Herzfehler mit dem Nationalen Register und ist Gründungsmitglied des Deutschen Referenznetzwerks für genetische Aortensyndrome . Auch mit Patientenorganisationen gibt es Kooperationen, so etwa mit der Turner-Syndrom-Vereinigung und der Kinderherzstiftung in Deutschland. Die Sprecherin ist darüber hinaus in den wissenschaftlichen Beiräten des Bundesverbandes herzkranker Kinder (BVHK) und dem der Herzstiftung. Internationale Kooperationen finden sich vor allem im Bereich der fetalen Kardiologie mit verschiedenen Registern und aktiver Teilnahme bei der internationalen „Fetal Heart Association“, der „AEPC fetal working group“ und im Bereich der Lymphgefäßanomalien (Euro-Lymph).

Mitglieder des Zentrums sind ebenfalls aktiv in der Aus-, Fort- und Weiterbildung, so etwa in curriculären Vorlesungen im Aachener Modellstudiengang oder auch in Veranstaltungen für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), wovon eine 1 mal pro Jahr in Aachen organisiert wird.

[1]  Ein durch die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DKG), die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK) und die Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG) zertifiziertes Zentrum. EMAH steht dabei für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern.

Sprechzeiten

Montag bis Freitag von 07:30 bis 15:30 Uhr

Angebot

Diese Einrichtung bietet folgendes an
  • Beteiligung an Register
  • Klinische Studien / Forschung
  • Diagnostik
  • Therapie
  • Ansprechpartner für Patienten mit unklarer Diagnose
    Patienten mit unklarer Diagnose sind gebeten, sich an
    - Telefon: 0241 80 87222
    - Fax: 0241 803387021
    - ZSEA@ukaachen.de
    - Postadresse: ZSEA, Uniklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
    zu wenden.

Kontakt

Prof. Dr. Ulrike Herberg
0241 80 88981 /-80583
0241 80 82450
kinderkardiologie@ukaachen.de
Webseite https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/klinik-fuer-kinderkardiologie/klinik/

Weiterer Kontakt

Dr. rer. nat. Christopher Schippers
02418087087
0241 80 3387021
cschippers@ukaachen.de
Webseite https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/zentrum-fuer-seltene-erkrankungen-aachen-zsea/das-zentrum/vertretene-seltene-erkrankungen-und-ansprechpartner-innen/

Adresse

Pauwelsstr. 30
52074 Aachen

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Sprachen

Germany.png Deutsch
United_Kingdom.png Englisch

Zertifikate 1

Vorschau der behandelten Erkrankungen 15

Familial atrial tachyarrhythmia-infra-Hisian cardiac conduction disease Cardiogenic shock Congenital aortic valve stenosis Jervell and Lange-Nielsen syndrome Aneurysm of sinus of Valsalva Primary pulmonary vein stenosis Congenital left ventricular aneurysm Familial restrictive cardiomyopathy Anomaly of the mitral subvalvular apparatus Recurrent metabolic encephalomyopathic crises-rhabdomyolysis-cardiac arrhythmia-intellectual disability syndrome Congenital contractural arachnodactyly Congenital pulmonary valvar stenosis Congenitally corrected transposition of the great arteries Subpulmonary stenosis Loeys-Dietz syndrome Brugada syndrome Dextrocardia Isolated pulmonary artery sling Noonan syndrome Congenital heart block CHARGE syndrome Idiopathic pulmonary artery dilatation Familial idiopathic dilatation of the right atrium Cardiac diverticulum Idiopathic giant cell myocarditis Romano-Ward syndrome Familial isolated dilated cardiomyopathy Mesocardia His bundle tachycardia Congenital aortic valve atresia Partial atrioventricular septal defect with ventricular hypoplasia Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect with pulmonary stenosis Straddling or overriding tricuspid valve Sinoatrial node dysfunction and deafness Tetralogy of Fallot Double outlet right ventricle with non-committed subpulmonary ventricular septal defect Pulmonary artery coming from patent ductus arteriosus Congenital mitral valve insufficiency and/or stenosis Pulmonary valve agenesis-intact ventricular septum-persistent ductus arteriosus syndrome Abnormal origin of right or left pulmonary artery from the aorta Discrete fibromuscular subaortic stenosis Congenital mitral stenosis Hypoplasia of the mitral valve annulus Accessory mitral valve tissue Pseudoxanthoma elasticum Mitral valve agenesis Intermediate atrioventricular septal defect Aortic arch interruption Aorto-left ventricular tunnel Aorto-right ventricular tunnel Familial long QT syndrome Encircling double aortic arch Timothy syndrome Persistent fifth aortic arch Anomalous aortic origin of the right coronary artery Right aortic arch Ectopia cordis EPHB4-related lymphatic-related hydrops fetalis Congenital anomaly of the inferior vena cava Pulmonary artery hypoplasia Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect Dysphagia lusoria Anomalous aortic origin of the left coronary artery Right sided atrial isomerism Peripheral pulmonary stenosis Coronary ostial stenosis or atresia Abnormal number of coronary ostia Interventricular septum aneurysm Congenital Gerbode defect Cor triatriatum sinister Glycogen storage disease due to LAMP-2 deficiency Sarcoidosis Atrial septal defect, ostium secundum type Atrial septal defect, coronary sinus type Atrial septal defect, ostium primum type Persistent left superior vena cava connecting to the roof of left-sided atrium Right superior vena cava connecting to left-sided atrium Marfan syndrome type 2 Tropical endomyocardial fibrosis Familial patent arterial duct Right inferior vena cava connecting to left-sided atrium Loeffler endocarditis Coronary sinus atresia Persistent eustachian valve Inferior vena cava interruption without azygos continuation Congenital stenosis of the inferior vena cava Rare lymphatic system anomaly Neonatal Marfan syndrome Congenital complete agenesis of pericardium Truncus arteriosus Congenital partial agenesis of pericardium X-linked intellectual disability-cardiomegaly-congestive heart failure syndrome X-linked severe syndromic thoracic aortic aneurysm and dissection Aorto-ventrikulärer Tunnel Uhl-Anomalie Vorhofflimmern, familiäres Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe Ectopia lentis, isolierte Herz-Hand-Syndrom, slowenischer Typ Karotisarterienaneurysma, extrakranielles Aortenklappe, quadrikuspide Doppelausstromventrikel, linker Down-Syndrom Familiäre progressive kardiale Reizleitungsstörungen Primäres Aneurysma der Vena cava superior Syndrom der Brachydaktylie mit langem Daumen Diabetische Embryopathie Sick-Sinus-Syndrom, familiäres Short-QT-Syndrom, kongenitales Torsade-de-Pointes-Tachykardie mit kurzem Kopplungsintervall Shprintzen-Goldberg-Syndrom Kardiomyopathie, restriktive, familiäre isolierte Lungenvenenfehlmündung, kongenitale Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, rechtsdominante Form Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien mit Herzfehlbildung Progressiver sensorineuraler Hörverlust-hypertrophe Kardiomyopathie-Syndrom Großen Venen, kongenitale Anomalie der Andersen-Tawil-Syndrom Aortenklappendysplasie, kongenitale Trikuspidalatresie Cutis laxa-marfanoides Syndrom Situs inversus totalis Hypoplastisches Linksherzsyndrom Familiäre dilatative Kardiomyopathie mit Reizleitungs-Defekt durch LMNA-Genmutation Multifokale atriale Tachykardie Tachykardie, katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Trikuspidalklappen-Agenesie Trikuspidalklappenstenose, kongenitale Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt ohne ventrikuläre Hypoplasie Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien mit Koarktation Rechter Doppelausstromventrikel mit subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt Mitralklappenprolaps, familiärer Mitralklappenspalt Subaortenstenose, diskrete fixierte membranöse Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt ohne ventrikuläre Hypoplasie Subaortenstenose vom Tunneltyp Valvuläre Pulmonalstenose Supravalvulärer Mitralring, kongenitaler Double-orifice-Mitralklappe Mitralöffnung, unbedeckte, kongenitale Shone-Komplex Mitralklappe, gespreizte und/oder reitende Familiäres thorakales Aortenaneurysma und Aortendissektion Kompletter atrioventrikulärer Kanal mit Ventrikelhypoplasie Ductus arteriosus, vorzeitiger Verschluss des Aneurysma des persistierenden Ductus arteriosus, kongenitales Koronararterienaneurysma, kongenitales Kommerell-Divertikel Aortenbogen, zervikaler Neuhauser-Anomalie Vena cava superior, kongenitale Anomalie der Cor triatriatum dexter Perikardfehlbildungen, kongenitale Atriumseptumdefekt, Sinus venosus Typ Atrialseptumaneurysma Persistenz der linken Vena cava superior mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus Marfan-Syndrom Typ 1 Vena brachiocephalica, subaortaler Verlauf Fehlen der Kopf-Armvene Vena cava superior, Agenesie der Koronarsinusstenose Anomaler Abgang der Koronararterie Kammerflimmern, idiopathisches Azygoskontinuität der Vena cava inferior Atrioventrikulärer Septumdefekt, kompletter Atrioventrikulärer Septumdefekt, partieller Lungenvenenfehlmündung, kongenitale totale Lungenvenenfehlmündung, kongenitale partielle Zyste, pleuroperikardiale Aneurysma-Osteoarthritis-Syndrom Herz-Hand-Syndrom Typ 3 Vorhofstillstand, isolierter Fabry-Syndrom Herz-Hand-Syndrom Typ 2 Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie Pulmonalklappenagenesie-Fallot-Tetralogie-fehlender Ductus arteriosus-Syndrom Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien Persistierender Ducuts arteriosus-bikuspide Aortenklappe-Handanomalien-Syndrom Trikuspidalklappendysplasie, kongenitale Endokarditis, infektiöse Holt-Oram-Syndrom Vorhofflattern, idiopathisches neonatales Ventrikeltachykardie, anhaltende infantile Primäres Aneurysma der Vena cava inferior Mitralklappenfehlbildung, kongenitale Transposition der großen Gefäße - konotrunkale Herzanomalie Herzanomalien-Heterotaxie-Syndrom Anomalien der Lungenarterie oder des Lungenarterienstammes Mid-Aortic-Syndrom Aortenisthmusstenose Criss-Cross-Herz Rechtsventrikuläre Hypoplasie, isolierte Form Triatriales Herz Herz, univentrikuläres Ehlers-Danlos-Syndrom, kardio-valvulärer Typ AL-Amyloidose AA-Amyloidose Interatriale Kommunikation Atriumseptumdefekt mit atrio-ventrikulären Reizleitungsstörungen Kardiomyopathie, histiozytoide Gaucher-Krankheit Typ 1 Fehlen der Pulmonalarterie Fibroelastose, endokardiale Alagille-Syndrom durch JAG1-Gen-Punktmutationen Linksventrikuläre Noncompaction-Kardiomyopathie Aorto-pulmonale Fenster, kongenitales Koronarfistel Kardiomyopathie, hypertrophe, nicht-familiäre Form Alagille-Syndrom durch NOTCH2-Gen-Punktmutationen Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, linksdominante Form Williams-Syndrom Linksisomerie Syndrom der chronischen atrialen und intestinalen Rhythmusstörung Lebervene, kongenitale Anomalie der Fehlstellung eines Koronarostiums Portosystemischer Shunt, kongenitaler Kardiomyopathie, dilatative, familiäre Form Kardiomyopathie, dilatative, nicht-familiäre Form Marfan-Syndrom Subaortenstenose, fixierte Alagille-Syndrom HEC-Syndrom Kardiomyopathie, nicht klassifizierte Desminopathie Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, biventrikuläre Form Seltene kombinierte vaskuläre Fehlbildung Transposition der großen Arterien Postkardiotomie-Syndrom mit rechtsventrikulären Versagen Trikuspidalklappe mit akzessorischem Gewebe Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt mit Fallot-Tetralogie Pulmonalvenenatresie, kongenitale Gliedergürtelmuskeldystrophie, autosomal-rezessive, Typ 2X Intelligenzminderung-Herzrhythmusstörung-Syndrom durch GNB5-Mangel Subaortenstenose-Kleinwuchs-Syndrom Aortenstenose, supravalvuläre Mitralatresie Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum Rechter Doppelausstromventrikel mit atrioventrikulärem Septumdefekt, Pulmonalstenose und Heterotaxie Herztumor, primärer, des Kindes Alagille-Syndrom durch Mikrodeletion 20p12 Pulmonalstenose, supravalvuläre Kardiomyopathie, restriktive, nicht-familiäre Form Isolierte kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien Bikuspide Aortenklappe, familiäre Form Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt Scimitar-Syndrom

Versorgungsangebote 1

# Ansprechpartner
1
Seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Prof. Dr. Ulrike Herberg

0241 80 88981 0241 80 80583
E-Mail
Webseite

6.044572716416757550.7769086Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen der Uniklinik RWTH Aachen
Zuletzt bearbeitet: 05.11.2026