SE-ATLAS

Cartographie des Institutions de prise en charge
pour personnes atteintes de maladies rares

Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen

Description of facility

Director / Spokesperson
Prof. Dr. med. Ulrike Herberg
Information
Care facility for adults and children
Description
Das Zentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen an der Uniklinik RWTH Aachen ist spezialisiert auf die Diagnostik und Behandlung komplexer struktureller Herzfehler (wie hypoplastisches Linksherzsyndrom, HLHS, Transposition der großen Gefäße, TGA, Fallot-Tetralogie oder Ebstein-Anomalie), kindlicher Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien), angeborener Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien wie Long-QT-Syndrom, WPW-Syndrom) sowie seltener Aortopathien (z.B. Marfan-Syndrom). Eine besondere Expertise besteht zudem in der Versorgung von Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom sowie in der Betreuung von Hyperoxalurie-Patienten und -Patientinnen. Jährlich werden etwa 1.500 Betroffene ambulant und stationär behandelt.

Das Zentrum vereint modernste Diagnostik, darunter ein kindgerechtes Herzkatheterlabor, hochauflösende strahlenarme Bildgebung (Photon-Counting-CT, MRT, strahlenfreie elektrophysiologische Untersuchung (EPU) und 3D-Ultraschallverfahren mit einer umfassenden herzchirurgischen Versorgung. Die Besonderheit liegt in der interdisziplinären Betreuung von der Fetalzeit bis ins hohe Erwachsenenalter, die durch enge Kooperationen zwischen Pränataldiagnostik, Kinderkardiologie, Kardiologie, Kinderherzchirurgie, Anästhesie, Radiologie und Psychologie gewährleistet wird (überregionales EMAH-Zentrum[1]).

Die Versorgung ist in zahlreiche nationale und internationale Register und Netzwerke eingebunden, darunter in das Nationale Register für Angeborene Herzfehler e.V., dem Deutschen Referenznetzwerk für genetische Aortensyndrome, der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) und der Deutschen Gesellschaft für Thorax- und Herzchirurgie (DGTHG) und DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)  sowie internationalen Fachgruppen zur fetalen Kardiologie. Regelmäßige interdisziplinäre Fallkonferenzen, ein etabliertes Transitionskonzept und eine psychosoziale Begleitung sichern eine ganzheitliche Betreuung.

Darüber hinaus ist das Zentrum wissenschaftlich aktiv und an zahlreichen multizentrischen Studien, Drittmittelprojekten und Publikationen beteiligt.

National arbeitet das Zentrum mit vielen Partnern und Netzwerken zusammen, so ist es Teilnehmer im Kompetenznetz angeborener Herzfehler mit dem Nationalen Register und ist Gründungsmitglied des Deutschen Referenznetzwerks für genetische Aortensyndrome . Auch mit Patientenorganisationen gibt es Kooperationen, so etwa mit der Turner-Syndrom-Vereinigung und der Kinderherzstiftung in Deutschland. Die Sprecherin ist darüber hinaus in den wissenschaftlichen Beiräten des Bundesverbandes herzkranker Kinder (BVHK) und dem der Herzstiftung. Internationale Kooperationen finden sich vor allem im Bereich der fetalen Kardiologie mit verschiedenen Registern und aktiver Teilnahme bei der internationalen „Fetal Heart Association“, der „AEPC fetal working group“ und im Bereich der Lymphgefäßanomalien (Euro-Lymph).

Mitglieder des Zentrums sind ebenfalls aktiv in der Aus-, Fort- und Weiterbildung, so etwa in curriculären Vorlesungen im Aachener Modellstudiengang oder auch in Veranstaltungen für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), wovon eine 1 mal pro Jahr in Aachen organisiert wird.

[1]  Ein durch die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DKG), die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK) und die Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG) zertifiziertes Zentrum. EMAH steht dabei für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern.

Consultation hours

Montag bis Freitag von 07:30 bis 15:30 Uhr

Care provisions

This facility offers the following
  • Participation in registries
  • Clinical studies / research
  • Diagnostic
  • Therapy
  • Contact person for patients with an unclear diagnosis
    Patienten mit unklarer Diagnose sind gebeten, sich an
    - Telefon: 0241 80 87222
    - Fax: 0241 803387021
    - ZSEA@ukaachen.de
    - Postadresse: ZSEA, Uniklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
    zu wenden.

Contact

Prof. Dr. Ulrike Herberg
0241 80 88981 /-80583
0241 80 82450
kinderkardiologie@ukaachen.de
Website https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/klinik-fuer-kinderkardiologie/klinik/

Secondary Contact

Dr. rer. nat. Christopher Schippers
02418087087
0241 80 3387021
cschippers@ukaachen.de
Website https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/zentrum-fuer-seltene-erkrankungen-aachen-zsea/das-zentrum/vertretene-seltene-erkrankungen-und-ansprechpartner-innen/

Address

Pauwelsstr. 30
52074 Aachen

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Languages

Germany.png Deutsch
United_Kingdom.png Englisch

Certificates 1

Preview of the assigned diseases 15

Choc cardiogénique Tachyarythmie atriale et trouble de conduction cardiaque infra-Hisienne familiales Transposition des gros vaisseaux Syndrome de déficience intellectuelle-arythmie cardiaque associé à GNB5 Syndrome CHARGE Sténose aortique valvulaire congénitale Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen Cardiomyopathie dilatée non familiale Anévrisme du sinus de Valsalva Sténose primaire des veines pulmonaires Cardiomyopathie dilatée familiale Anévrysme congénital ventriculaire gauche Cardiomyopathie familiale restrictive Anomalie de l'appareil mitral subvalvulaire Syndrome de Marfan Syndrome d'Alagille Isomérisme atrial gauche Anomalie congénitale du retour veineux pulmonaire Syndrome HEC Situs ambiguus Cardiomyopathie non classée Rétrécissement aortique sous-valvulaire Malformation vasculaire combinée rare Desminopathie Syndrome de crises encéphalomyopathiques métaboliques récurrentes-rhabdomyolyse-arythmie cardiaque-déficience intellectuelle Lévocardie Arachnodactylie congénitale avec contractures Sténose valvulaire pulmonaire congénitale Transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux Sténose sous-pulmonaire Syndrome de sténose subaortique-petite taille Sténose supravalvulaire pulmonaire Sténose aortique supravalvulaire Cardiomyopathie restrictive non familiale Syndrome de Loeys-Dietz Syndrome de Brugada Dextrocardie Artère pulmonaire gauche rétro-trachéale Syndrome de Noonan Bloc cardiaque congénital Dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire Dilatation idiopathique familiale de l'oreillette droite Transposition isolée congénitalement non corrigée des gros vaisseaux Diverticule du coeur Myocardite idiopathique à cellules géantes Syndrome de Romano-Ward Cardiomyopathie dilatée familiale isolée Insuffisance et/ou sténose de la valve mitrale Syndrome du QT long familial Anomalie congénitale de la veine cave inférieure Mésocardie Tachycardie hisienne Atrésie valvulaire aortique congénitale Canal atrioventriculaire partiel avec hypoplasie ventriculaire Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-aortique ou sous-aortique et sous-pulmonaire et sténose pulmonaire Straddling ou overriding de la valve tricuspide Dysfonction sinusale et surdité Tétralogie de Fallot Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire à distance des gros vaisseaux Artère pulmonaire naissant du canal artériel Syndrome d'agénésie de la valve pulmonaire-septum ventriculaire intact-persistance du canal artériel Artère pulmonaire gauche ou droite d'origine aortique Sténose subaortique fibromusculaire modérée Rétrécissement mitral congénital Hypoplasie de l'anneau mitral Tissu valvulaire mitral accessoire Pseudoxanthome élastique Agénésie des valves mitrales Canal atrioventriculaire intermédiaire Interruption de la crosse aortique Tunnel aorto-ventriculaire gauche Tunnel aorto-ventriculaire droit Aorte encerclante Syndrome de Timothy Persistance du cinquième arc aortique Anomalie de naissance de l'artère coronaire droite à partir de l'aorte Arc aortique droit Dysplasie lymphatique généralisée avec anasarque foetoplacentaire non immunologique associée à EPHB4 Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-aortique ou sous-aortique et sous-pulmonaire Isomérisme atrial droit Sténose ou atrésie ostiale coronaire Syndrome de dysrythmie atriale et trouble de la motilité intestinale chronique Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans le toit de l'oreillette gauche Abouchement de la veine cave supérieure droite dans l'oreillette gauche Syndrome de Marfan type 2 Fibrose endomyocardique tropicale Persistance du canal artériel familiale Drainage anormal de la veine cave inférieure dans l'oreillette gauche Endocardite de Loeffler Atrésie du sinus coronaire Valve d'Eustache persistante Interruption de la veine cave inférieure sans continuation azygos Sténose congénitale de la veine cave inférieure Anomalie du système lymphatique rare Syndrome de Marfan néonatal Anomalie congénitale complète du péricarde Tronc artériel commun Anomalie congénitale partielle du péricarde Syndrome de déficience intellectuelle liée à l'X-cardiomégalie-insuffisance cardiaque congénitale Anévrisme de l'aorte thoracique et dissection aortique, forme syndromique sévère liée à l'X Tunnel aorto-ventriculaire Anomalie d'Uhl Fibrillation auriculaire familiale Malformation d'Ebstein de la valve tricuspide Ectopie du cristallin familiale Syndrome cardiomélique type slovène Valve aortique quadricuspide Ventricule gauche à double issue Anévrisme primitif de la veine cave supérieure Syndrome de pouce long-brachydactylie Embryopathie diabétique Maladie rythmique auriculaire familiale Syndrome du QT court familial Syndrome des torsades de pointes à couplage court Syndrome de Shprintzen-Goldberg Cardiomyopathie restrictive familiale isolée Anomalie de position d'un ostium coronaire Fistule portosystémique congénitale Anomalie congénitale de Gerbode Glycogénose par déficit en LAMP-2 Sarcoïdose Anomalie du septum atrial type ostium secundum Communication interauriculaire type sinus coronaire Communication interauriculaire type ostium primum Ectopie cardiaque Hypoplasie de l'artère pulmonaire Dysphagia lusoria Anomalie de naissance de l'artère coronaire gauche à partir de l'aorte Sténoses des branches pulmonaires Anomalie de nombre des ostia coronaires Anomalies des veines sus-hépatiques Anévrisme du septum interventriculaire Coeur triatrial gauche Anévrisme de l'artère carotide extra-crânienne Trisomie 21 Trouble familial progressif de la conduction cardiaque Dysplasie congénitale de la valve tricuspide Tumeur cardiaque primaire de l'enfant Endocardite infectieuse Syndrome de Holt-Oram Syndrome de Williams Flutter auriculaire idiopathique du nouveau-né Tachycardie ventriculaire incessante du nouveau-né Anévrisme primitif de la veine cave inférieure Syndrome d'anomalies cardiaques-hétérotaxie Coarctation de l'aorte autosomique dominante Coarctation atypique de l'aorte Coarctation de l'aorte Dystrophie musculaire des ceintures associée à BVES Coeur croisé Hypoplasie ventriculaire droite isolée Coeur triatrial droit Tachycardie atriale multifocale Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique Agénésie des valves tricuspides Sténose tricuspide congénitale Canal atrioventriculaire partiel sans hypoplasie ventriculaire Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux avec coarctation Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-pulmonaire Prolapsus valvulaire mitral familial Tissu accessoire tricuspide Sténose subaortique membraneuse modérée Canal atrioventriculaire complet sans hypoplasie ventriculaire Sténose subaortique en tunnel Sténose valvulaire pulmonaire Anneau supravalvulaire mitral Double orifice de la valve mitrale Anomalie de l'appareil sous-valvulaire mitral Complexe de Shone Straddling et/ou overriding de la valve mitrale Anévrisme familial de l'aorte thoracique et dissection aortique Canal atrioventriculaire complet avec hypoplasie ventriculaire Canal atrioventriculaire complet-tétralogie de Fallot Fermeture anténatale du canal artériel Anévrisme du canal artériel Anévrisme congénital des artères coronaires Diverticule de Kommerel Aorte cervicale Anomalie de Neuhauser Communication interauriculaire type sinus venosus Anévrisme du septum interauriculaire Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans l'oreillette gauche par le sinus coronaire Ventricule droit à double issue avec communication atrioventriculaire, sténose pulmonaire, hétérotaxie Syndrome de Marfan type 1 Veine innominée sous-aortique Absence de veine innominée Agénésie de la veine cave supérieure Sténose du sinus coronaire Anomalie d'origine d'une artère coronaire à partir de l'aorte Fibrillation ventriculaire idiopathique type non Brugada Continuation azygos de la veine cave inférieure Canal atrioventriculaire complet Canal atrioventriculaire partiel Anomalie congénitale totale du retour veineux pulmonaire Anomalie congénitale partielle du retour veineux pulmonaire Atrésie congénitale des veines pulmonaires Kystes pleuro-péricardiques Syndrome d'arthrose-anévrisme Syndrome coeur-main type 3 Syndrome de cardiomyopathie auriculaire-bloc cardiaque Maladie de Fabry Syndrome cardiomélique type 2 Anomalie de naissance d'une artère coronaire à partir de l'artère pulmonaire Syndrome de Lown-Ganong-Levine Syndrome d'agénésie de la valve pulmonaire-tétralogie de Fallot-absence du canal artériel Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux Syndrome de persistance du canal artériel-bicuspidie valvulaire aortique-anomalie des mains Coeur univentriculaire Syndrome d'Ehlers-Danlos type cardiaque valvulaire Amylose AL Amylose AA Communication interauriculaire Syndrome de communication interauriculaire-trouble de la conduction atrioventriculaire Cardiomyopathie histiocytoïde Maladie de Gaucher type 1 Absence de l'artère pulmonaire Syndrome d'Alagille dû à une microdélétion 20p12 Non-compaction ventriculaire gauche Fistule artérioveineuse systémique congénitale Syndrome d'Alagille dû à une mutation ponctuelle de NOTCH2 Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante gauche-dominante Cardiomyopathie ventriculaire arythmogène héréditaire isolée, variante biventriculaire Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante droite-dominante Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux avec malformation cardiaque Bicuspidie aortique familiale Syndrome de surdité neurosensorielle progressive-cardiomyopathie hypertrophique Anomalie congénitale des veines de gros calibre Syndrome d'Andersen-Tawil Dysplasie valvulaire aortique congénitale Atrésie mitrale Syndrome d'atrésie pulmonaire-communication interventriculaire Syndrome d'atrésie pulmonaire-septum ventriculaire intact Syndrome du cimeterre Atrésie tricuspide Insuffisance cardiaque droite post-cardiotomie Syndrome cutis laxa-marfanoïde Situs inversus total Hypoplasie du coeur gauche Cardiomyopathie dilatée familiale avec trouble de la conduction due à une mutation de LMNA Anomalies congénitales de la veine cave supérieure Anomalie de l'artère ou des branches pulmonaires Coeur triatrial Fibroélastose endocardique Syndrome d'Alagille dû à une mutation ponctuelle de JAG1 Fenêtre aorto-pulmonaire congénitale Fistule coronaire Fente mitrale Anomalie congénitale du péricarde Malformation mitrale congénitale Transposition des gros vaisseaux et anomalie conotroncale du coeur Cardiomyopathie hypertrophique non familiale

Provided care options 1

# Contact person
1
Seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Prof. Dr. Ulrike Herberg

0241 80 88981 0241 80 80583
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Website

6.044572716416757550.7769086Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Last updated: 01.06.2026