SE-ATLAS

Cartographie des Institutions de prise en charge
pour personnes atteintes de maladies rares

Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen

Description du centre

Responsable / Porte-parole de l'institution
Prof. Dr. med. Ulrike Herberg
Information
Care facility for adults and children
Description de l'institution
Das Zentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen an der Uniklinik RWTH Aachen ist spezialisiert auf die Diagnostik und Behandlung komplexer struktureller Herzfehler (wie hypoplastisches Linksherzsyndrom, HLHS, Transposition der großen Gefäße, TGA, Fallot-Tetralogie oder Ebstein-Anomalie), kindlicher Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien), angeborener Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien wie Long-QT-Syndrom, WPW-Syndrom) sowie seltener Aortopathien (z.B. Marfan-Syndrom). Eine besondere Expertise besteht zudem in der Versorgung von Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom sowie in der Betreuung von Hyperoxalurie-Patienten und -Patientinnen. Jährlich werden etwa 1.500 Betroffene ambulant und stationär behandelt.

Das Zentrum vereint modernste Diagnostik, darunter ein kindgerechtes Herzkatheterlabor, hochauflösende strahlenarme Bildgebung (Photon-Counting-CT, MRT, strahlenfreie elektrophysiologische Untersuchung (EPU) und 3D-Ultraschallverfahren mit einer umfassenden herzchirurgischen Versorgung. Die Besonderheit liegt in der interdisziplinären Betreuung von der Fetalzeit bis ins hohe Erwachsenenalter, die durch enge Kooperationen zwischen Pränataldiagnostik, Kinderkardiologie, Kardiologie, Kinderherzchirurgie, Anästhesie, Radiologie und Psychologie gewährleistet wird (überregionales EMAH-Zentrum[1]).

Die Versorgung ist in zahlreiche nationale und internationale Register und Netzwerke eingebunden, darunter in das Nationale Register für Angeborene Herzfehler e.V., dem Deutschen Referenznetzwerk für genetische Aortensyndrome, der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) und der Deutschen Gesellschaft für Thorax- und Herzchirurgie (DGTHG) und DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)  sowie internationalen Fachgruppen zur fetalen Kardiologie. Regelmäßige interdisziplinäre Fallkonferenzen, ein etabliertes Transitionskonzept und eine psychosoziale Begleitung sichern eine ganzheitliche Betreuung.

Darüber hinaus ist das Zentrum wissenschaftlich aktiv und an zahlreichen multizentrischen Studien, Drittmittelprojekten und Publikationen beteiligt.

National arbeitet das Zentrum mit vielen Partnern und Netzwerken zusammen, so ist es Teilnehmer im Kompetenznetz angeborener Herzfehler mit dem Nationalen Register und ist Gründungsmitglied des Deutschen Referenznetzwerks für genetische Aortensyndrome . Auch mit Patientenorganisationen gibt es Kooperationen, so etwa mit der Turner-Syndrom-Vereinigung und der Kinderherzstiftung in Deutschland. Die Sprecherin ist darüber hinaus in den wissenschaftlichen Beiräten des Bundesverbandes herzkranker Kinder (BVHK) und dem der Herzstiftung. Internationale Kooperationen finden sich vor allem im Bereich der fetalen Kardiologie mit verschiedenen Registern und aktiver Teilnahme bei der internationalen „Fetal Heart Association“, der „AEPC fetal working group“ und im Bereich der Lymphgefäßanomalien (Euro-Lymph).

Mitglieder des Zentrums sind ebenfalls aktiv in der Aus-, Fort- und Weiterbildung, so etwa in curriculären Vorlesungen im Aachener Modellstudiengang oder auch in Veranstaltungen für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), wovon eine 1 mal pro Jahr in Aachen organisiert wird.

[1]  Ein durch die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DKG), die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK) und die Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG) zertifiziertes Zentrum. EMAH steht dabei für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern.

Heures de consultation générales:

Montag bis Freitag von 07:30 bis 15:30 Uhr

Care provisions

Cette institution offre les services suivants :
  • Pariticipation à un registre
  • Essai /recherche clinique
  • Diagnostic
  • Therapy
  • Personne de contact pour patients avec diagnostic incertain
    Patienten mit unklarer Diagnose sind gebeten, sich an
    - Telefon: 0241 80 87222
    - Fax: 0241 803387021
    - ZSEA@ukaachen.de
    - Postadresse: ZSEA, Uniklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
    zu wenden.

contact

Prof. Dr. Ulrike Herberg
0241 80 88981 /-80583
0241 80 82450
kinderkardiologie@ukaachen.de
Page Web https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/klinik-fuer-kinderkardiologie/klinik/

Secondary Contact

Dr. rer. nat. Christopher Schippers
02418087087
0241 80 3387021
cschippers@ukaachen.de
Page Web https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/zentrum-fuer-seltene-erkrankungen-aachen-zsea/das-zentrum/vertretene-seltene-erkrankungen-und-ansprechpartner-innen/

adresse

Pauwelsstr. 30
52074 Aachen

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langues

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United_Kingdom.png Englisch

Certificats 1

Aperçu des maladies traitées 15

Cardiogenic shock Familial atrial tachyarrhythmia-infra-Hisian cardiac conduction disease Transposition of the great arteries GNB5-related intellectual disability-cardiac arrhythmia syndrome CHARGE syndrome Congenital aortic valve stenosis Jervell and Lange-Nielsen syndrome Non-familial dilated cardiomyopathy Aneurysm of sinus of Valsalva Primary pulmonary vein stenosis Familial dilated cardiomyopathy Congenital left ventricular aneurysm Familial restrictive cardiomyopathy Anomaly of the mitral subvalvular apparatus Marfan syndrome Alagille syndrome Left sided atrial isomerism Congenital pulmonary venous return anomaly HEC syndrome Situs ambiguus Unclassified cardiomyopathy Fixed subaortic stenosis Rare combined vascular malformation Desminopathy Recurrent metabolic encephalomyopathic crises-rhabdomyolysis-cardiac arrhythmia-intellectual disability syndrome Levocardia Congenital contractural arachnodactyly Congenital pulmonary valvar stenosis Congenitally corrected transposition of the great arteries Subpulmonary stenosis Subaortic stenosis-short stature syndrome Supravalvular pulmonary stenosis Supravalvular aortic stenosis Non-familial restrictive cardiomyopathy Loeys-Dietz syndrome Brugada syndrome Dextrocardia Isolated pulmonary artery sling Noonan syndrome Congenital heart block Idiopathic pulmonary artery dilatation Familial idiopathic dilatation of the right atrium Isolated congenitally uncorrected transposition of the great arteries Cardiac diverticulum Idiopathic giant cell myocarditis Romano-Ward syndrome Familial isolated dilated cardiomyopathy Congenital mitral valve insufficiency and/or stenosis Familial long QT syndrome Congenital anomaly of the inferior vena cava Mesocardia His bundle tachycardia Congenital aortic valve atresia Partial atrioventricular septal defect with ventricular hypoplasia Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect with pulmonary stenosis Straddling or overriding tricuspid valve Sinoatrial node dysfunction and deafness Tetralogy of Fallot Double outlet right ventricle with non-committed subpulmonary ventricular septal defect Pulmonary artery coming from patent ductus arteriosus Pulmonary valve agenesis-intact ventricular septum-persistent ductus arteriosus syndrome Abnormal origin of right or left pulmonary artery from the aorta Discrete fibromuscular subaortic stenosis Congenital mitral stenosis Hypoplasia of the mitral valve annulus Accessory mitral valve tissue Pseudoxanthoma elasticum Mitral valve agenesis Intermediate atrioventricular septal defect Aortic arch interruption Aorto-left ventricular tunnel Aorto-right ventricular tunnel Encircling double aortic arch Timothy syndrome Persistent fifth aortic arch Anomalous aortic origin of the right coronary artery Right aortic arch EPHB4-related lymphatic-related hydrops fetalis Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect Isomérisme atrial droit Sténose ou atrésie ostiale coronaire Syndrome de dysrythmie atriale et trouble de la motilité intestinale chronique Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans le toit de l'oreillette gauche Abouchement de la veine cave supérieure droite dans l'oreillette gauche Syndrome de Marfan type 2 Fibrose endomyocardique tropicale Persistance du canal artériel familiale Drainage anormal de la veine cave inférieure dans l'oreillette gauche Endocardite de Loeffler Atrésie du sinus coronaire Valve d'Eustache persistante Interruption de la veine cave inférieure sans continuation azygos Sténose congénitale de la veine cave inférieure Anomalie du système lymphatique rare Syndrome de Marfan néonatal Anomalie congénitale complète du péricarde Tronc artériel commun Anomalie congénitale partielle du péricarde Syndrome de déficience intellectuelle liée à l'X-cardiomégalie-insuffisance cardiaque congénitale Anévrisme de l'aorte thoracique et dissection aortique, forme syndromique sévère liée à l'X Tunnel aorto-ventriculaire Anomalie d'Uhl Fibrillation auriculaire familiale Malformation d'Ebstein de la valve tricuspide Ectopie du cristallin familiale Syndrome cardiomélique type slovène Valve aortique quadricuspide Ventricule gauche à double issue Anévrisme primitif de la veine cave supérieure Syndrome de pouce long-brachydactylie Embryopathie diabétique Maladie rythmique auriculaire familiale Syndrome du QT court familial Syndrome des torsades de pointes à couplage court Syndrome de Shprintzen-Goldberg Cardiomyopathie restrictive familiale isolée Anomalie de position d'un ostium coronaire Fistule portosystémique congénitale Anomalie congénitale de Gerbode Glycogénose par déficit en LAMP-2 Sarcoïdose Anomalie du septum atrial type ostium secundum Communication interauriculaire type sinus coronaire Communication interauriculaire type ostium primum Ectopie cardiaque Hypoplasie de l'artère pulmonaire Dysphagia lusoria Anomalie de naissance de l'artère coronaire gauche à partir de l'aorte Sténoses des branches pulmonaires Anomalie de nombre des ostia coronaires Anomalies des veines sus-hépatiques Anévrisme du septum interventriculaire Coeur triatrial gauche Anévrisme de l'artère carotide extra-crânienne Trisomie 21 Trouble familial progressif de la conduction cardiaque Dysplasie congénitale de la valve tricuspide Tumeur cardiaque primaire de l'enfant Endocardite infectieuse Syndrome de Holt-Oram Syndrome de Williams Flutter auriculaire idiopathique du nouveau-né Tachycardie ventriculaire incessante du nouveau-né Anévrisme primitif de la veine cave inférieure Syndrome d'anomalies cardiaques-hétérotaxie Coarctation de l'aorte autosomique dominante Coarctation atypique de l'aorte Coarctation de l'aorte Dystrophie musculaire des ceintures associée à BVES Coeur croisé Hypoplasie ventriculaire droite isolée Coeur triatrial droit Tachycardie atriale multifocale Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique Agénésie des valves tricuspides Sténose tricuspide congénitale Canal atrioventriculaire partiel sans hypoplasie ventriculaire Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux avec coarctation Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-pulmonaire Prolapsus valvulaire mitral familial Tissu accessoire tricuspide Sténose subaortique membraneuse modérée Canal atrioventriculaire complet sans hypoplasie ventriculaire Sténose subaortique en tunnel Sténose valvulaire pulmonaire Anneau supravalvulaire mitral Double orifice de la valve mitrale Anomalie de l'appareil sous-valvulaire mitral Complexe de Shone Straddling et/ou overriding de la valve mitrale Anévrisme familial de l'aorte thoracique et dissection aortique Canal atrioventriculaire complet avec hypoplasie ventriculaire Canal atrioventriculaire complet-tétralogie de Fallot Fermeture anténatale du canal artériel Anévrisme du canal artériel Anévrisme congénital des artères coronaires Diverticule de Kommerel Aorte cervicale Anomalie de Neuhauser Communication interauriculaire type sinus venosus Anévrisme du septum interauriculaire Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans l'oreillette gauche par le sinus coronaire Ventricule droit à double issue avec communication atrioventriculaire, sténose pulmonaire, hétérotaxie Syndrome de Marfan type 1 Veine innominée sous-aortique Absence de veine innominée Agénésie de la veine cave supérieure Sténose du sinus coronaire Anomalie d'origine d'une artère coronaire à partir de l'aorte Fibrillation ventriculaire idiopathique type non Brugada Continuation azygos de la veine cave inférieure Canal atrioventriculaire complet Canal atrioventriculaire partiel Anomalie congénitale totale du retour veineux pulmonaire Anomalie congénitale partielle du retour veineux pulmonaire Atrésie congénitale des veines pulmonaires Kystes pleuro-péricardiques Syndrome d'arthrose-anévrisme Syndrome coeur-main type 3 Syndrome de cardiomyopathie auriculaire-bloc cardiaque Maladie de Fabry Syndrome cardiomélique type 2 Anomalie de naissance d'une artère coronaire à partir de l'artère pulmonaire Syndrome de Lown-Ganong-Levine Syndrome d'agénésie de la valve pulmonaire-tétralogie de Fallot-absence du canal artériel Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux Syndrome de persistance du canal artériel-bicuspidie valvulaire aortique-anomalie des mains Coeur univentriculaire Syndrome d'Ehlers-Danlos type cardiaque valvulaire Amylose AL Amylose AA Communication interauriculaire Syndrome de communication interauriculaire-trouble de la conduction atrioventriculaire Cardiomyopathie histiocytoïde Maladie de Gaucher type 1 Absence de l'artère pulmonaire Syndrome d'Alagille dû à une microdélétion 20p12 Non-compaction ventriculaire gauche Fistule artérioveineuse systémique congénitale Syndrome d'Alagille dû à une mutation ponctuelle de NOTCH2 Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante gauche-dominante Cardiomyopathie ventriculaire arythmogène héréditaire isolée, variante biventriculaire Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante droite-dominante Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux avec malformation cardiaque Bicuspidie aortique familiale Syndrome de surdité neurosensorielle progressive-cardiomyopathie hypertrophique Anomalie congénitale des veines de gros calibre Syndrome d'Andersen-Tawil Dysplasie valvulaire aortique congénitale Atrésie mitrale Syndrome d'atrésie pulmonaire-communication interventriculaire Syndrome d'atrésie pulmonaire-septum ventriculaire intact Syndrome du cimeterre Atrésie tricuspide Insuffisance cardiaque droite post-cardiotomie Syndrome cutis laxa-marfanoïde Situs inversus total Hypoplasie du coeur gauche Cardiomyopathie dilatée familiale avec trouble de la conduction due à une mutation de LMNA Anomalies congénitales de la veine cave supérieure Anomalie de l'artère ou des branches pulmonaires Coeur triatrial Fibroélastose endocardique Syndrome d'Alagille dû à une mutation ponctuelle de JAG1 Fenêtre aorto-pulmonaire congénitale Fistule coronaire Fente mitrale Anomalie congénitale du péricarde Malformation mitrale congénitale Transposition des gros vaisseaux et anomalie conotroncale du coeur Cardiomyopathie hypertrophique non familiale

Possibilités de support 1

# Personne à contacter
1
Seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Prof. Dr. Ulrike Herberg

0241 80 88981 0241 80 80583
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6.044572716416757550.7769086Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Dernière modification: 01.06.2026