SE-ATLAS

Cartographie des Institutions de prise en charge
pour personnes atteintes de maladies rares

Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen

Description du centre

Responsable / Porte-parole de l'institution
Prof. Dr. med. Ulrike Herberg
Information
Care facility for adults and children
Description de l'institution
Das Zentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen an der Uniklinik RWTH Aachen ist spezialisiert auf die Diagnostik und Behandlung komplexer struktureller Herzfehler (wie hypoplastisches Linksherzsyndrom, HLHS, Transposition der großen Gefäße, TGA, Fallot-Tetralogie oder Ebstein-Anomalie), kindlicher Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien), angeborener Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien wie Long-QT-Syndrom, WPW-Syndrom) sowie seltener Aortopathien (z.B. Marfan-Syndrom). Eine besondere Expertise besteht zudem in der Versorgung von Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom sowie in der Betreuung von Hyperoxalurie-Patienten und -Patientinnen. Jährlich werden etwa 1.500 Betroffene ambulant und stationär behandelt.

Das Zentrum vereint modernste Diagnostik, darunter ein kindgerechtes Herzkatheterlabor, hochauflösende strahlenarme Bildgebung (Photon-Counting-CT, MRT, strahlenfreie elektrophysiologische Untersuchung (EPU) und 3D-Ultraschallverfahren mit einer umfassenden herzchirurgischen Versorgung. Die Besonderheit liegt in der interdisziplinären Betreuung von der Fetalzeit bis ins hohe Erwachsenenalter, die durch enge Kooperationen zwischen Pränataldiagnostik, Kinderkardiologie, Kardiologie, Kinderherzchirurgie, Anästhesie, Radiologie und Psychologie gewährleistet wird (überregionales EMAH-Zentrum[1]).

Die Versorgung ist in zahlreiche nationale und internationale Register und Netzwerke eingebunden, darunter in das Nationale Register für Angeborene Herzfehler e.V., dem Deutschen Referenznetzwerk für genetische Aortensyndrome, der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) und der Deutschen Gesellschaft für Thorax- und Herzchirurgie (DGTHG) und DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)  sowie internationalen Fachgruppen zur fetalen Kardiologie. Regelmäßige interdisziplinäre Fallkonferenzen, ein etabliertes Transitionskonzept und eine psychosoziale Begleitung sichern eine ganzheitliche Betreuung.

Darüber hinaus ist das Zentrum wissenschaftlich aktiv und an zahlreichen multizentrischen Studien, Drittmittelprojekten und Publikationen beteiligt.

National arbeitet das Zentrum mit vielen Partnern und Netzwerken zusammen, so ist es Teilnehmer im Kompetenznetz angeborener Herzfehler mit dem Nationalen Register und ist Gründungsmitglied des Deutschen Referenznetzwerks für genetische Aortensyndrome . Auch mit Patientenorganisationen gibt es Kooperationen, so etwa mit der Turner-Syndrom-Vereinigung und der Kinderherzstiftung in Deutschland. Die Sprecherin ist darüber hinaus in den wissenschaftlichen Beiräten des Bundesverbandes herzkranker Kinder (BVHK) und dem der Herzstiftung. Internationale Kooperationen finden sich vor allem im Bereich der fetalen Kardiologie mit verschiedenen Registern und aktiver Teilnahme bei der internationalen „Fetal Heart Association“, der „AEPC fetal working group“ und im Bereich der Lymphgefäßanomalien (Euro-Lymph).

Mitglieder des Zentrums sind ebenfalls aktiv in der Aus-, Fort- und Weiterbildung, so etwa in curriculären Vorlesungen im Aachener Modellstudiengang oder auch in Veranstaltungen für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), wovon eine 1 mal pro Jahr in Aachen organisiert wird.

[1]  Ein durch die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DKG), die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK) und die Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG) zertifiziertes Zentrum. EMAH steht dabei für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern.

Heures de consultation générales:

Montag bis Freitag von 07:30 bis 15:30 Uhr

Care provisions

Cette institution offre les services suivants :
  • Pariticipation à un registre
  • Essai /recherche clinique
  • Diagnostic
  • Therapy
  • Personne de contact pour patients avec diagnostic incertain
    Patienten mit unklarer Diagnose sind gebeten, sich an
    - Telefon: 0241 80 87222
    - Fax: 0241 803387021
    - ZSEA@ukaachen.de
    - Postadresse: ZSEA, Uniklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
    zu wenden.

contact

Prof. Dr. Ulrike Herberg
0241 80 88981 /-80583
0241 80 82450
kinderkardiologie@ukaachen.de
Page Web https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/klinik-fuer-kinderkardiologie/klinik/

Secondary Contact

Dr. rer. nat. Christopher Schippers
02418087087
0241 80 3387021
cschippers@ukaachen.de
Page Web https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/zentrum-fuer-seltene-erkrankungen-aachen-zsea/das-zentrum/vertretene-seltene-erkrankungen-und-ansprechpartner-innen/

adresse

Pauwelsstr. 30
52074 Aachen

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langues

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Certificats 1

Aperçu des maladies traitées 15

Cardiogenic shock Familial atrial tachyarrhythmia-infra-Hisian cardiac conduction disease Transposition of the great arteries GNB5-related intellectual disability-cardiac arrhythmia syndrome CHARGE syndrome Congenital aortic valve stenosis Jervell and Lange-Nielsen syndrome Non-familial dilated cardiomyopathy Aneurysm of sinus of Valsalva Primary pulmonary vein stenosis Familial dilated cardiomyopathy Congenital left ventricular aneurysm Familial restrictive cardiomyopathy Anomaly of the mitral subvalvular apparatus Marfan syndrome Alagille syndrome Left sided atrial isomerism Congenital pulmonary venous return anomaly HEC syndrome Situs ambiguus Unclassified cardiomyopathy Fixed subaortic stenosis Rare combined vascular malformation Desminopathy Recurrent metabolic encephalomyopathic crises-rhabdomyolysis-cardiac arrhythmia-intellectual disability syndrome Levocardia Congenital contractural arachnodactyly Congenital pulmonary valvar stenosis Congenitally corrected transposition of the great arteries Subpulmonary stenosis Subaortic stenosis-short stature syndrome Supravalvular pulmonary stenosis Supravalvular aortic stenosis Non-familial restrictive cardiomyopathy Loeys-Dietz syndrome Brugada syndrome Dextrocardia Isolated pulmonary artery sling Noonan syndrome Congenital heart block Idiopathic pulmonary artery dilatation Familial idiopathic dilatation of the right atrium Isolated congenitally uncorrected transposition of the great arteries Cardiac diverticulum Idiopathic giant cell myocarditis Romano-Ward syndrome Familial isolated dilated cardiomyopathy Congenital mitral valve insufficiency and/or stenosis Familial long QT syndrome Congenital anomaly of the inferior vena cava Mesocardia His bundle tachycardia Congenital aortic valve atresia Partial atrioventricular septal defect with ventricular hypoplasia Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect with pulmonary stenosis Straddling or overriding tricuspid valve Sinoatrial node dysfunction and deafness Tetralogy of Fallot Double outlet right ventricle with non-committed subpulmonary ventricular septal defect Pulmonary artery coming from patent ductus arteriosus Pulmonary valve agenesis-intact ventricular septum-persistent ductus arteriosus syndrome Abnormal origin of right or left pulmonary artery from the aorta Discrete fibromuscular subaortic stenosis Congenital mitral stenosis Hypoplasia of the mitral valve annulus Accessory mitral valve tissue Pseudoxanthoma elasticum Mitral valve agenesis Intermediate atrioventricular septal defect Aortic arch interruption Aorto-left ventricular tunnel Aorto-right ventricular tunnel Encircling double aortic arch Timothy syndrome Persistent fifth aortic arch Anomalous aortic origin of the right coronary artery Right aortic arch EPHB4-related lymphatic-related hydrops fetalis Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect Right sided atrial isomerism Coronary ostial stenosis or atresia Chronic atrial and intestinal dysrhythmia syndrome Persistent left superior vena cava connecting to the roof of left-sided atrium Right superior vena cava connecting to left-sided atrium Marfan syndrome type 2 Tropical endomyocardial fibrosis Familial patent arterial duct Right inferior vena cava connecting to left-sided atrium Loeffler endocarditis Coronary sinus atresia Persistent eustachian valve Inferior vena cava interruption without azygos continuation Congenital stenosis of the inferior vena cava Rare lymphatic system anomaly Neonatal Marfan syndrome Congenital complete agenesis of pericardium Truncus arteriosus Congenital partial agenesis of pericardium X-linked intellectual disability-cardiomegaly-congestive heart failure syndrome X-linked severe syndromic thoracic aortic aneurysm and dissection Aorto-ventricular tunnel Uhl anomaly Familial atrial fibrillation Ebstein malformation of the tricuspid valve Isolated ectopia lentis Heart-hand syndrome, Slovenian type Aortenklappe, quadrikuspide Doppelausstromventrikel, linker Primäres Aneurysma der Vena cava superior Brachydaktylie mit langem Daumen Diabetes-Embryopathie Sick-Sinus-Syndrom, familiäres Short-QT-Syndrom, familiäres Torsade de pointes mit kurzem Kopplungsintervall Shprintzen-Goldberg-Syndrom Kardiomyopathie, restriktive, familiäre isolierte Koronarostium, Fehllage des Portosystemischer Shunt, kongenitaler Gerbode-Defekt, kongenitaler Glykogenose durch LAMP-2-Mangel Sarkoidose Atriumseptumdefekt, Sekundum-Typ Atriumseptumdefekt, Koronarsinus Typ Atriumseptumdefekt, Ostium primum Typ Ectopia cordis Pulmonalarterienhypoplasie Dysphagia lusoria Anomaler Abgang der linken Koronararterie Periphere Pulmonalstenose Koronarostium, abnormale Anzahl Lebervene, kongenitale Anomalie der Septumaneurysma, interventrikuläres Cor triatriatum sinister Karotisarterienaneurysma, extrakranielles Down-Syndrom Familiäre progressive kardiale Reizleitungsstörungen Trikuspidalklappendysplasie, kongenitale Herztumor, primärer, des Kindes Endokarditis, infektiöse Holt-Oram-Syndrom Williams-Syndrom Vorhofflattern, idiopathisches neonatales Ventrikeltachykardie, anhaltende infantile Primäres Aneurysma der Vena cava inferior Herzanomalien-Heterotaxie-Syndrom Aortenisthmusstenose, dominante Aortenisthmusstenose, atypische Aortenisthmusstenose Gliedergürtelmuskeldystrophie, autosomal-rezessive, Typ 2X Criss-Cross-Herz Rechtsventrikuläre Hypoplasie, isolierte Form Cor triatriatum dexter Multifokale atriale Tachykardie Tachykardie, katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Trikuspidalklappen-Agenesie Trikuspidalklappenstenose, kongenitale Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt ohne ventrikuläre Hypoplasie Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien mit Koarktation Rechter Doppelausstromventrikel mit subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt Mitralklappenprolaps, familiärer Trikuspidalklappe mit akzessorischem Gewebe Subaortenstenose, diskrete fixierte membranöse Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt ohne ventrikuläre Hypoplasie Subaortenstenose vom Tunneltyp Valvuläre Pulmonalstenose Supravalvulärer Mitralring, kongenitaler Double-orifice-Mitralklappe Mitralöffnung, unbedeckte, kongenitale Shone-Komplex Mitralklappe, gespreizte und/oder reitende Familiäres thorakales Aortenaneurysma und Aortendissektion Kompletter atrioventrikulärer Kanal mit Ventrikelhypoplasie Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt mit Fallot-Tetralogie Ductus arteriosus, vorzeitiger Verschluss des Aneurysma des persistierenden Ducuts arteriosus, kongenitales Koronararterienaneurysma, kongenitales Kommerell-Divertikel Aortenbogen, zervikaler Neuhauser-Anomalie Atriumseptumdefekt, Sinus venosus Typ Atrialseptumaneurysma Persistenz der linken Vena cava superior mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus Rechter Doppelausstromventrikel mit atrioventrikulärem Septumdefekt, Pulmonalstenose und Heterotaxie Marfan-Syndrom Typ 1 Vena brachiocephalica, subaortaler Verlauf Fehlen der Kopf-Armvene Vena cava superior, Agenesie der Koronarsinusstenose Anomaler Abgang der Koronararterie Kammerflimmern, idiopathisches (nicht Brugada-Typ) Azygoskontinuität der Vena cava inferior Atrioventrikulärer Septumdefekt, kompletter Atrioventrikulärer Septumdefekt, partieller Lungenvenenfehlmündung, kongenitale totale Lungenvenenfehlmündung, kongenitale partielle Pulmonalvenenatresie, kongenitale Zyste, pleuroperikardiale Aneurysma-Osteoarthritis-Syndrom Herz-Hand-Syndrom Typ 3 Vorhofstillstand Fabry-Syndrom Herz-Hand-Syndrom Typ 2 Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie Lown-Ganong-Levine-Syndrom Pulmonalklappenagenesie-Fallot-Tetralogie-fehlender Ductus arteriosus-Syndrom Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien Syndrome de persistance du canal artériel-bicuspidie valvulaire aortique-anomalie des mains Coeur univentriculaire Syndrome d'Ehlers-Danlos type cardiaque valvulaire Amylose AL Amylose AA Communication interauriculaire Syndrome de communication interauriculaire-trouble de la conduction atrioventriculaire Cardiomyopathie histiocytoïde Maladie de Gaucher type 1 Absence de l'artère pulmonaire Syndrome d'Alagille dû à une microdélétion 20p12 Non-compaction ventriculaire gauche Fistule artérioveineuse systémique congénitale Syndrome d'Alagille dû à une mutation ponctuelle de NOTCH2 Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante gauche-dominante Cardiomyopathie ventriculaire arythmogène héréditaire isolée, variante biventriculaire Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante droite-dominante Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux avec malformation cardiaque Bicuspidie aortique familiale Syndrome de surdité neurosensorielle progressive-cardiomyopathie hypertrophique Anomalie congénitale des veines de gros calibre Syndrome d'Andersen-Tawil Dysplasie valvulaire aortique congénitale Atrésie mitrale Syndrome d'atrésie pulmonaire-communication interventriculaire Syndrome d'atrésie pulmonaire-septum ventriculaire intact Syndrome du cimeterre Atrésie tricuspide Insuffisance cardiaque droite post-cardiotomie Syndrome cutis laxa-marfanoïde Situs inversus total Hypoplasie du coeur gauche Cardiomyopathie dilatée familiale avec trouble de la conduction due à une mutation de LMNA Anomalies congénitales de la veine cave supérieure Anomalie de l'artère ou des branches pulmonaires Coeur triatrial Fibroélastose endocardique Syndrome d'Alagille dû à une mutation ponctuelle de JAG1 Fenêtre aorto-pulmonaire congénitale Fistule coronaire Fente mitrale Anomalie congénitale du péricarde Malformation mitrale congénitale Transposition des gros vaisseaux et anomalie conotroncale du coeur Cardiomyopathie hypertrophique non familiale

Possibilités de support 1

# Personne à contacter
1
Seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Prof. Dr. Ulrike Herberg

0241 80 88981 0241 80 80583
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6.044572716416757550.7769086Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Dernière modification: 01.06.2026