SE-ATLAS

Cartographie des Institutions de prise en charge
pour personnes atteintes de maladies rares

Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen

Description du centre

Responsable / Porte-parole de l'institution
Prof. Dr. med. Ulrike Herberg
Information
Care facility for adults and children
Description de l'institution
Das Zentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen an der Uniklinik RWTH Aachen ist spezialisiert auf die Diagnostik und Behandlung komplexer struktureller Herzfehler (wie hypoplastisches Linksherzsyndrom, HLHS, Transposition der großen Gefäße, TGA, Fallot-Tetralogie oder Ebstein-Anomalie), kindlicher Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien), angeborener Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien wie Long-QT-Syndrom, WPW-Syndrom) sowie seltener Aortopathien (z.B. Marfan-Syndrom). Eine besondere Expertise besteht zudem in der Versorgung von Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom sowie in der Betreuung von Hyperoxalurie-Patienten und -Patientinnen. Jährlich werden etwa 1.500 Betroffene ambulant und stationär behandelt.

Das Zentrum vereint modernste Diagnostik, darunter ein kindgerechtes Herzkatheterlabor, hochauflösende strahlenarme Bildgebung (Photon-Counting-CT, MRT, strahlenfreie elektrophysiologische Untersuchung (EPU) und 3D-Ultraschallverfahren mit einer umfassenden herzchirurgischen Versorgung. Die Besonderheit liegt in der interdisziplinären Betreuung von der Fetalzeit bis ins hohe Erwachsenenalter, die durch enge Kooperationen zwischen Pränataldiagnostik, Kinderkardiologie, Kardiologie, Kinderherzchirurgie, Anästhesie, Radiologie und Psychologie gewährleistet wird (überregionales EMAH-Zentrum[1]).

Die Versorgung ist in zahlreiche nationale und internationale Register und Netzwerke eingebunden, darunter in das Nationale Register für Angeborene Herzfehler e.V., dem Deutschen Referenznetzwerk für genetische Aortensyndrome, der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) und der Deutschen Gesellschaft für Thorax- und Herzchirurgie (DGTHG) und DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)  sowie internationalen Fachgruppen zur fetalen Kardiologie. Regelmäßige interdisziplinäre Fallkonferenzen, ein etabliertes Transitionskonzept und eine psychosoziale Begleitung sichern eine ganzheitliche Betreuung.

Darüber hinaus ist das Zentrum wissenschaftlich aktiv und an zahlreichen multizentrischen Studien, Drittmittelprojekten und Publikationen beteiligt.

National arbeitet das Zentrum mit vielen Partnern und Netzwerken zusammen, so ist es Teilnehmer im Kompetenznetz angeborener Herzfehler mit dem Nationalen Register und ist Gründungsmitglied des Deutschen Referenznetzwerks für genetische Aortensyndrome . Auch mit Patientenorganisationen gibt es Kooperationen, so etwa mit der Turner-Syndrom-Vereinigung und der Kinderherzstiftung in Deutschland. Die Sprecherin ist darüber hinaus in den wissenschaftlichen Beiräten des Bundesverbandes herzkranker Kinder (BVHK) und dem der Herzstiftung. Internationale Kooperationen finden sich vor allem im Bereich der fetalen Kardiologie mit verschiedenen Registern und aktiver Teilnahme bei der internationalen „Fetal Heart Association“, der „AEPC fetal working group“ und im Bereich der Lymphgefäßanomalien (Euro-Lymph).

Mitglieder des Zentrums sind ebenfalls aktiv in der Aus-, Fort- und Weiterbildung, so etwa in curriculären Vorlesungen im Aachener Modellstudiengang oder auch in Veranstaltungen für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), wovon eine 1 mal pro Jahr in Aachen organisiert wird.

[1]  Ein durch die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DKG), die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK) und die Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG) zertifiziertes Zentrum. EMAH steht dabei für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern.

Heures de consultation générales:

Montag bis Freitag von 07:30 bis 15:30 Uhr

Care provisions

Cette institution offre les services suivants :
  • Pariticipation à un registre
  • Essai /recherche clinique
  • Diagnostic
  • Therapy
  • Personne de contact pour patients avec diagnostic incertain
    Patienten mit unklarer Diagnose sind gebeten, sich an
    - Telefon: 0241 80 87222
    - Fax: 0241 803387021
    - ZSEA@ukaachen.de
    - Postadresse: ZSEA, Uniklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
    zu wenden.

contact

Prof. Dr. Ulrike Herberg
0241 80 88981 /-80583
0241 80 82450
kinderkardiologie@ukaachen.de
Page Web https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/klinik-fuer-kinderkardiologie/klinik/

Secondary Contact

Dr. rer. nat. Christopher Schippers
02418087087
0241 80 3387021
cschippers@ukaachen.de
Page Web https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/zentrum-fuer-seltene-erkrankungen-aachen-zsea/das-zentrum/vertretene-seltene-erkrankungen-und-ansprechpartner-innen/

adresse

Pauwelsstr. 30
52074 Aachen

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langues

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Certificats 1

Aperçu des maladies traitées 9

Syndrome du QT long familial Syndrome de Timothy Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante gauche-dominante Cardiomyopathie dilatée familiale Cardiomyopathie dilatée Cardiomyopathie hypertrophique mitochondriale avec acidose lactique par déficit en MTO1 Syndrome de tubulopathie rénale-cardiomyopathie dilatée Maladie neuromusculaire avec cardiomyopathie dilatée Maladie mitochondriale avec cardiomyopathie dilatée Cardiomyopathie ventriculaire arythmogène héréditaire isolée, variante biventriculaire Syndrome associé à une cardiomyopathie dilatée Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante droite-dominante Anomalie de l'oxydation des acides gras et de la cétogenèse avec cardiomyopathie dilatée Rétrécissement aortique sous-valvulaire Sténose aortique valvulaire congénitale Surdité neurosensorielle avec cardiomyopathie dilatée Anévrisme du septum interventriculaire Anomalie congénitale de Gerbode Anomalie des auricules Syndrome de Laubry-Pezzi Anévrisme du sinus de Valsalva Cardiomyopathie dilatée non familiale Anévrysme congénital ventriculaire gauche Cardiomyopathie familiale restrictive Cardiomyopathie restrictive Maladie lysosomale avec cardiomyopathie restrictive Syndrome de Marfan type 1 Cardiomyopathie hypertrophique congénitale létale par maladie de stockage du glycogène Myocardiopathie gravidique primitive Cardiomyopathie hypertrophique infantile par déficit en MRPL44 Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée Syndrome de cardiomyopathie-cataracte-anomalies spondylo-pelviennes Cardiomyopathie-surdité dues à une mutation de l'ADN mitochondrial Tunnel aorto-ventriculaire Syndrome de cardiomyopathie dilatée-ataxie Cardiomyopathie non classée Malformation d'Ebstein de la valve tricuspide Syndrome de cataracte congénitale-cardiomyopathie hypertrophique-myopathie mitochondriale Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux Ectopie du cristallin familiale Myopathie précoce avec cardiomyopathie létale Syndrome létal de non-compaction ventriculaire gauche-convulsions-hypotonie-cataracte-retard de développement Arcs aortiques anormaux Syndrome de Turner Transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux Sténose aortique supravalvulaire Cardiomyopathie restrictive non familiale Transposition isolée congénitalement non corrigée des gros vaisseaux Diverticule du coeur Syndrome de Romano-Ward Cardiomyopathie dilatée familiale isolée Trouble familial rare avec cardiomyopathie hypertrophique Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux avec malformation cardiaque Maladie non familiale rare avec cardiomyopathie dilatée Bicuspidie aortique familiale Malformation cardiaque congénitale non syndromique rare Syndrome du coeur droit hypoplasique Cardiomyopathie hypertrophique avec anomalies rénales dues à une mutation de l'ADN mitochondrial Cardiomyopathie rare Syndrome de surdité neurosensorielle progressive-cardiomyopathie hypertrophique Coarctation de l'aorte Cardiomyopathie cirrhotique Dysplasie valvulaire aortique congénitale Syndrome de cardiomyopathie dilatée-hypogonadisme hypergonadotrope Coeur croisé Syndrome d'encéphalopathie-cardiomyopathie hypertrophique-néphropathie tubulaire Syndrome d'érythrokératodermie-cardiomyopathie Hypoplasie du coeur gauche Cardiomyopathie histiocytoïde Cardiomyopathie dilatée familiale avec trouble de la conduction due à une mutation de LMNA Syndrome de microcéphalie-cardiomyopathie Atrésie valvulaire aortique congénitale Cardiomyopathie Tako-Tsubo Cardiomyopathie hypertrophique rare Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux avec coarctation Tétralogie de Fallot Maladie de stockage du glycogène avec cardiomyopathie hypertrophique Syndrome d'encéphalomyopathie néonatale-cardiomyopathie-détresse respiratoire Fente mitrale Insuffisance et/ou sténose de la valve mitrale Anomalie congénitale de la glycosylation avec cardiomyopathie dilatée Maladie lysosomale avec cardiomyopathie hypertrophique Insertion anormale congénitale des cordages de la tricuspide Maladie mitochondriale avec cardiomyopathie hypertrophique Valve tricuspide en parachute Non-compaction ventriculaire gauche Anomalie de l'oxydation des acides gras et de la cétogenèse avec cardiomyopathie hypertrophique Cardiomyopathie arythmogène héréditaire Syndrome associé à une cardiomyopathie hypertrophique Cardiopathie univentriculaire Syndrome de cardiomyopathie-hypotonie-acidose lactique Interruption de la crosse aortique Anomalie du canal artériel Cardiomyopathie hypertrophique non familiale Canal atrioventriculaire complet-tétralogie de Fallot Tunnel aorto-ventriculaire gauche Tunnel aorto-ventriculaire droit

Possibilités de support 1

# Personne à contacter
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Seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Prof. Dr. Ulrike Herberg

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Dernière modification: 29.05.2026