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Versorgungsatlas für Menschen mit seltenen Erkrankungen

Institut für Klinische Immunologie am Sankt Marienkrankenhaus Siegen

Beschreibung der Einrichtung

Leiter / Sprecher der Einrichtung
Dr. med. Karsten Franke
Information
Einrichtung für Erwachsene
Beschreibung

Der menschliche Organismus ist mit einem ausgefeilten Verteidigungsmechanismus, dem Immunsystem, ausgestattet. Es verwundert nicht, dass dieses hochkomplizierte System, in dem sich viele Informationswege kreuzen, verstärken oder abschwächen, an den unterschiedlichsten Stellen defekt sein kann. Diese nachteilige Situation ist manchen Menschen angeboren. Sie leiden an einem angeborenen Immundefekt. Ihr schwächeres Immunsystem besitzt eine nur eingeschränkte Fähigkeit, auf Infektionen zu reagieren und sie zu überwinden. Die Patienten leiden häufiger an Infektionen, die einen schweren Verlauf haben und lebensbedrohlich sein können. Es kann aber auch bei einem gesunden Organismus im Laufe der Zeit z.B. durch virale Infektionen (HIV), Autoimmunerkrankungen oder Mangelernährung ein Defekt entstehen. Man spricht hier von einem erworbenen Immundefekt. Im Jahr 2017 gründete das St. Marien-Krankenhaus Siegen das Institut für Klinische Immunologie, das seitdem von Direktor Dr. med. Karsten Franke geleitet wird.

Angebot

Diese Einrichtung bietet folgendes an
  • Diagnostik
  • Therapie

Kontakt

Dr. med. Karsten Franke
0271 2312802
0271 2312809
k.franke@mariengesellschaft.de
Webseite

https://www.marien-kliniken.de/medizinische-zentren/immundefekteambulanz

Adresse

Kampenstraße 51
57072 Siegen

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Sprachen

Germany.png Deutsch
United_Kingdom.png Englisch

Vorschau der behandelten Erkrankungen 1

Immundefekt durch fehlenden Thymus Primärer Immundefekt durch Störung der adaptiven Immunität Immundefekt mit Faktor I-Anomalie Hyper IgE-Syndrom Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IFN-gamma-R1-Defekt X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch CYBB-Defekt Syndrome mit kombiniertem Immundefekt Hypohidrotische ektodermale Dysplasie mit Immundefekt Immundefekt mit Faktor H-Anomalie Suszeptibilität für Mykobakteriosen, familiäre Form Neisseria-Infektionen, rekurrente, durch Faktor D-Mangel Immundefekt, kombinierter schwerer, durch IKK2-Mangel Mittelmeerfieber, familiäres Immundefekt mit Isotypen- oder Leichtketten-Mangel und normaler Anzahl B-Zellen Hyperimmunglobulinämie D mit Rückfallfieber Lichtenstein-Syndrom Sterile multifokale Osteomyelitis mit Periostitis und Pustulose Immundefektsyndrom, variables Anhidrotische ektodermale Dysplasie-Immundefekt-Osteopetrose-Lymphödem-Syndrom Suszeptibilität für Infektionen durch TYK2-Mangel Immundefekt, kombinierter schwerer FADD-abhängiger Immundefekt Immunkrankheit, seltene Retikuläre Dysgenesie Immundefekt durch Interleukin-1-Rezeptor assoziierten Kinase-4-Mangel Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-dominante Purin-Nukleosid-Phosphorylase-Mangel Immundefekt mit starker Reduktion von Serum-IgG und Serum-IgA bei normalem/erhöhtem IgM-Level und normaler Anzahl B-Zellen Immundefekt durch selektiven Antipolysaccharid-Antikörper-Mangel WHIM-Syndrom Immun-Dysregulation-Polyendokrinopathie-Enteropathie-Syndrom, X-chromosomal IgM-Mangel, selektiver Spondyloenchondrodysplasie Hyper-IgM-Syndrom mit opportunistischen Infektionen Agammaglobulinämie ICF-Syndrom Immundefekt durch HLA-Klasse-I-Expressionsdefekt Hyper-IgM-Syndrom ohne opportunistischen Infektionen Immundefekt-Syndrom mit Hypopigmentierung Kleinwuchs durch isolierten Wachstumshormonmangel mit X-chromosomaler Hypogammaglobulinämie Panzytopenie durch IKZF1-Genmutationen Fehlende Daumen-Kleinwuchs-Immundefekt-Syndrom CINCA-Syndrom DNA-Reparaturdefekt, ungleich kombinierter B- und T-Zell-Immundefekt PFAPA-Syndrom Cernunnos/XLF-Mangel Wiskott-Aldrich-Syndrom T- und B-Zell-Immundefekt, kombinierter CD4-Lymphozytopenie, idiopathische Sonstige Immundefekt-Syndrome mit vorwiegendem Antikörper-Defekt Tumornekrosefaktor-Rezeptor 1-assoziiertes periodisches Fieber-Syndrom Dysplasie, immuno-ossäre T+ B+ schwerer kombinierter Immundefekt Immundefekt mit vorwiegender Beeinträchtigung der Antikörper-Produktion Immundefekt, kombinierter, durch ZAP70-Mangel Hermansky-Pudlak-Syndrom mit Neutropenie Lymphoproliferative Krankheit, autosmal-rezessive Rezidivierende Infekte mit assoziierten Immunoglobulin-Isotypen Schwere Dermatitis-multiple Allergien-metabolischer Verlust-Syndrom Neutropenie, zyklische Immundefekt, kombinierter schwerer, durch CORO1A-Mangel Immundefekt, kombinierter, durch CD3-gamma-Mangel Immundefekt-Syndrom mit Autoimmunität Poikilodermie mit Neutropenie T-Zell-Immundefekt mit Epidermodysplasia verruciformis Schwere rekurrente Infektionen mit neutrophiler Dysfunktion Griscelli-Syndrom Typ 2 Immundysregulation mit Immundefekt Lymphoproliferatives Syndrom Erhöhte Anfälligkeit für Atemwegsinfektionen durch CD8-Mangel Neutropenie - Monozytopenie - Schwerhörigkeit Immundefekt, X-chromosomaler, mit Magnesium-Defekt, Epstein-Barr-Virus-Infektion und Neoplasie Rezidivierende Infekte-Myelofibrose-Nephromegalie-Syndrom Majeed-Syndrom Lymphohistiozytose, hämophagozytische, primäre Ataxia-Teleangiectasia Monozytopenie mit erhöhter Infektionsanfälligkeit T-Zell-Mangel, TCR-alpha-beta-positiver RAS-assoziierte autoimmun-lymphoproliferative Krankheit Nijmegen-Chromosomenbruch-Syndrom Kongenitale sideroblastische Anämie-B-Zell-Immundefekt-periodisches Fieber-Entwicklungsverzögerung-Syndrom Properdin-Mangel Primärer Immundefekt durch Anomalie des angeborenen Immunsystems Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten Defekt Neutropenie, konstitutionelle Agammaglobulinämie, autosomal-rezessive Leukozytenadhäsionsdefekt Immundefekt, kombinierter, durch Defekt des CRAC-Kanals Primärer Immundefekt mit Mangel der natürlichen Killerzellen und Nebenniereninsuffizienz Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom Immundefekt, kombinierter, durch partiellen RAG1-Mangel Granulomatose, chronische Autoimmunkrankheit, multisystemische syndromale, durch Itch-Mangel Candidose, chronische mukokutane Immundefekt mit Störung des Komplement-Aktivierungsweg Alymphoide zystische Thymus-Dysgenesie Immundefekt durch CD25-Mangel LIG4-Syndrom Autosomal-dominante Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen Defekt Barth-Syndrom Immundefekt, primärer Pyogene Arthritis - Pyoderma gangraenosum - Akne Ataxia-Teleangiectasia-ähnliche Krankheit Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen Defekt Immuno-neurologische Krankheit, X-chromosomale Skelettdysplasie mit verkürzten Extremitäten und schwerem kombinierten Immundefekt Immundefekt, kombinierter, durch MALT1-Mangel Komplement-Komponente 3-Mangel Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DOCK8-Mangel Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IL12RB1-Defekt Neutrophiles Immundefekt-Syndrom Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IFN-gamma-R2-Defekt Lymphoproliferative Krankheit, X-chromosomale Kryptosporidiose - chronische Cholangitis - Leberkrankheit Defekt der schweren Immunglobulinkette Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom Bloom-Syndrom Kälte-Urtikaria, familiäre Immundefekt, kombinierter schwerer, durch LCK-Mangel Osteopetrose - Hypogammaglobulinämie Genetische Prädisposition für Infektionen durch spezifische Pathogene Vici-Syndrom Shwachman-Diamond-Syndrom Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form Say-Barber-Miller-Syndrom Hyper-IgE-Syndrom, autosomal-dominantes Myeloperoxidase-Mangel Pyogene Bakterieninfektion durch MyD88-Mangel Papillon-Lefèvre-Syndrom Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IL12B-Defekt Immundefekt durch Thymusaplasie Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R1-Defekt Gesichtsdysmorphie-Immundefekt-Livedo-Kleinwuchs-Syndrom Empfänglichkeit für virale und mykobakterielle Infektionen Leukozytenadhäsionsdefekt Typ I Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten ISG15-Defekt Dyskeratosis congenita Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DCLRE1C-Mangel Immundefekt, kombinierter schwerer, durch Gamma-Ketten-Defekt, T- B+ Immundefekt, kombinierter schwerer, durch Adenosin-Desaminase-Mangel Leukozytenadhäsionsdefekt Typ III Leukozytenadhäsionsdefekt Typ II Infektionen, rekurrente - Kleinwuchs - Hypopigmentation - grobe Gesichtszüge Autoimmun-lymphoproliferative Krankheit vom Typ Dianzani Agammaglobulinämie-Mikrozephalie-Kraniosynostose-schwere Dermatitis-Syndrom Immundefekt, kombinierter, mit Hautgranulomen Asplenie, familiäre isolierte, kongenitale Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom mit rezidivierenden Infekten Transiente Hypogammaglobulinämie der Kindheit Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R2-Defekt Lungenfibrose - Immundefekt - Gonadendysgenesie Rekurrente Infektionen durch spezifischen Granulamangel Hyperzinkämie und Hypercalprotectinämie Glykogenose Typ 1b Pearson-Syndrom Lebervenen-Verschlusskrankheit - Immunschwäche Immundefekt durch klassischen Komponentenmangel des Komplementsystems Aktivierendes PIK3-delta-Syndrom Autosomal-dominante Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R1-Defekt Herpes-simplex-Enzephalitis Deletion 22q11 Hyper-IgM-Syndrom Typ 2 Hyper-IgM-Syndrom, X-chromosomales Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-rezessive, durch G6PC3-Mangel Hyper-IgM-Syndrom Typ 4 Hyper-IgM-Syndrom Typ 3 Immundefekt, kombinierter schwerer, durch CARD11-Mangel Immundefekt durch MASP-2-Mangel Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen STAT1-Defekt Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+ infolge JAK3-Mangel Immundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer späten Komponente Immundefekt durch HLA-Klasse II-Expressionsdefekt Hyper-IgM-Syndrom Typ 5 Epidermodysplasia verruciformis Autosomal-dominante Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R2-Defekt Muckle-Wells-Syndrom Nijmegen-Breakage-Syndrom-ähnliche Krankheit Konstitutionelle Neutropenie mit extrahämatopoetischen Manifestationen PLCG2-associated antibody deficiency and immune dysregulation Chédiak-Higashi-Syndrom Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+, durch IL-7Ralpha-Mangel Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B- Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+, durch CD3delta/CD3epsilon/CD3dzeta-Defekt Agammaglobulinämie, isolierte Omenn-Syndrom Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+, durch CD45-Mangel Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+ Knorpel-Haar-Hypoplasie Agammaglobulinämie, syndromale Immundefekt, kombinierter, durch STK4-Mangel Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IRF8-Defekt Sonstiges Immundefekt-Syndrom durch Störung der adaptiven Immunität Immundefekt, kombinierter, durch ORAI1-Mangel Roifman-Syndrom X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch IKBKG-Defekt Immundefekt, kombinierter, durch STIM1-Mangel Autoimmun-Polyendokrinopathie Typ 1 Immundefekt, kombinierter schwerer, durch kompletten RAG1/2-Mangel Neutropenie, kongenitale schwere, X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen, X-chromosomal Antikörpermangel mit normalen Immunglobulinen und B-Zellen Neutropenie, kongenitale schwere Autoimmune Enteropathie und Endokrinopathie-Empfänglichkeit für chronische Infektionen-Syndrom Agammaglobulinämie, X-chromosomale Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DNA-PKcs-Mangel Kostmann-Syndrom Hoyeraal-Hreidarsson-Syndrom Blau-Syndrom Störung des Hypophysenvorderlappens-variables Immundefekt-Syndrom Kombinierter Immundefekt mit fazio-okulo-skelettalen Anomalien Laron-Syndrom mit Immundefekt Cohen-Syndrom Autoinflammatorisches Syndrom mit Immundefekt Knochendysplasie, immuno-ossäre, Typ Schimke

Versorgungsangebote 1

# Ansprechpartner
1
Immundefektambulanz
Dr. Karsten Franke

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Zuletzt bearbeitet: 26.05.2020