Zentrum für Primäre Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen am Universitätsklinikum Würzburg
Beschreibung der Einrichtung
Leiter / Sprecher der Einrichtung
PD Dr. Henner MorbachInformation
Einrichtung für Erwachsene und KinderBeschreibung
Das Zentrum für Primäre Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen betreut ca. 110 Patienten mit primären Immundefekten. Die Versorgung der Kinder und Jugendlichen erfolgt federführend an der Universitäts-Kinderklinik. Das Zentrum verfügt über ein Speziallabor zur Diagnostik von Immunstörungen und forscht intensiv sowohl an den Ursachen der Erkrankungen als auch an deren Auswirkungen.
Sprechzeiten
nach Vereinbarung.
Angebot
Diese Einrichtung bietet folgendes an
-
Beteiligung an Register
Europäisches Patientenregister für primäre Immundefekte (ESID registry) -
sozial / rechtliche Beratung
- Genetische Beratung
-
Klinische Studien / Forschung
A prospective outcome study on patients with profound combined immunodeficiency Study of interstitial lung disease in Primary antibody deficiency - Diagnostik
- Therapie
-
Ansprechpartner für Patienten mit unklarer Diagnose
Anfragen über das Zentrum für Seltene Erkrankungen - Referenzzentrum Nordbayern, siehe www.zese.ukw.de -
Kontakt mit Selbsthilfevereinen
Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte e.V. (DSAI)
Kontakt
PD Dr. Henner Morbach
0931 20127728
morbach_h@ukw.de
Webseite
https://www.ukw.de/behandlungszentren/zentrum-fuer-primaere-immundefekte-und-autoinflammatorische-erkrankungen/startseite/
Sprachen
Deutsch Englisch Italienisch
Europäische Referenznetzwerke 1
Von Patientenorganisationen genannt 1
Vorschau der behandelten Erkrankungen 4
Dyskeratosis congenita
Seltene Chromosomenanomalie
Leukozytenadhäsionsdefekt Typ I
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DCLRE1C-Mangel
Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom mit rezidivierenden Infekten
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch Gamma-Ketten-Defekt, T- B+
Leukozytenadhäsionsdefekt Typ III
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch Adenosin-Desaminase-Mangel
B-Zell-Lymphom, diffuses großzelliges, mit chronischer Entzündung
Leukozytenadhäsionsdefekt Typ II
Primäres Immundefekt-Syndrom durch LAMTOR2-Defizienz
Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R2-Defekt
Agammaglobulinämie-Mikrozephalie-Kraniosynostose-schwere Dermatitis-Syndrom
Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R1-Defekt
Empfänglichkeit für virale und mykobakterielle Infektionen durch STAT1-Defizienz
Gesichtsdysmorphie-Immundefekt-Livedo-Kleinwuchs-Syndrom
Systemische EBV-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit
Immundefekt, kombinierter, mit Granulomatose
Hodgkin-Lymphom, lymphozytenprädominantes noduläres
Asplenie, familiäre isolierte, kongenitale
Autosomal-dominante Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R1-Defekt
Aktivierendes PIK3-delta-Syndrom
Transiente Hypogammaglobulinämie der Kindheit
Felty-Syndrom
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-rezessive, durch G6PC3-Mangel
Lungenfibrose - Immundefekt - Gonadendysgenesie
Glykogenose Typ 1b
Rekurrente Infektionen durch spezifischen Granulamangel
Hydroa vacciniformia-artiges Lymphom
Hyperzinkämie und Hypercalprotectinämie
Pearson-Syndrom
Autoimmun-lymphoproliferative Krankheit vom Typ Dianzani
Lebervenen-Verschlusskrankheit - Immunschwäche
Immundefekt durch klassischen Komponentenmangel des Komplementsystems
Autosomal-dominante Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R2-Defekt
Herpes-simplex-Enzephalitis
Konstitutionelle Neutropenie mit extrahämatopoetischen Manifestationen
PLCG2-associated antibody deficiency and immune dysregulation
Deletion 22q11
Hyper-IgM-Syndrom, X-chromosomales
Hyper-IgM-Syndrom Typ 4
Hyper-IgM-Syndrom Typ 3
Hyper-IgM-Syndrom Typ 2
Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+ infolge JAK3-Mangel
Immundefekt durch MHC Klasse II-Expressionsdefekt
Immundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer späten Komponente
Hyper-IgM-Syndrom Typ 5
Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+
Nijmegen-Breakage-Syndrom-ähnliche Krankheit
Immundefekt, erworbener
Epidermodysplasia verruciformis
Immundefekt, kombinierter, durch STK4-Mangel
Muckle-Wells-Syndrom
Chédiak-Higashi-Syndrom
Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IRF8-Defekt
Sonstiges Immundefekt-Syndrom durch Störung der adaptiven Immunität
Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+, durch IL-7Ralpha-Mangel
Agammaglobulinämie, isolierte
Immundefekt durch MASP-2-Mangel
Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+, durch CD3delta/CD3epsilon/CD3zeta-Defekt
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch CARD11-Mangel
Omenn-Syndrom
Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partielle STAT1-Defizienz
Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+, durch CD45-Mangel
Primäres Lymphom des Zentralnervensystems
Suszeptibilität für Mykobakteriosen, X-chromosomal
Agammaglobulinämie, syndromale
Autoimmune Enteropathie und Endokrinopathie-Empfänglichkeit für chronische Infektionen-Syndrom
Knorpel-Haar-Hypoplasie
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DNA-PKcs-Mangel
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B-
Autoimmun-Polyendokrinopathie Typ 1
Neutropenie, kongenitale schwere, X-chromosomale
Antikörpermangel mit normalen Immunglobulinen und B-Zellen
Agammaglobulinämie, X-chromosomale
Kostmann-Syndrom
Neutropenie, kongenitale schwere
Hoyeraal-Hreidarsson-Syndrom
Roifman-Syndrom
Blau-Syndrom
Immundefekt, kombinierter, durch ORAI1-Mangel
X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch IKBKG-Defekt
Neutropenie, erworbene
Kombinierter Immundefekt mit fazio-okulo-skelettalen Anomalien
Immundefekt, kombinierter, durch STIM1-Mangel
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch kompletten RAG1/2-Mangel
Laron-Syndrom mit Immundefekt
Syndrome mit kombiniertem Immundefekt
X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch CYBB-Defekt
Lymphoproliferative Erkrankung nach Transplantation
Cohen-Syndrom
Knochendysplasie, immuno-ossäre, Typ Schimke
Autoinflammatorisches Syndrom mit Immundefekt
Immundefekt mit Faktor I-Anomalie
Störung des Hypophysenvorderlappens-variables Immundefekt-Syndrom
Primärer Immundefekt durch Störung der adaptiven Immunität
Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IFN-gamma-R1-Defekt
Immundefekt mit Faktor H-Anomalie
Suszeptibilität für Infektionen durch TYK2-Mangel
Suszeptibilität für Mykobakteriosen, familiäre Form
Immundefekt durch fehlenden Thymus
Hypohidrotische ektodermale Dysplasie mit Immundefekt
Neisseria-Infektionen, rekurrente, durch Faktor D-Mangel
Mittelmeerfieber, familiäres
Hyper IgE-Syndrom
Hyperimmunglobulinämie D mit Rückfallfieber
Lichtenstein-Syndrom
Sterile multifokale Osteomyelitis mit Periostitis und Pustulose
Immundefektsyndrom, variables
IgM-Mangel, selektiver
Anhidrotische ektodermale Dysplasie-Immundefekt-Osteopetrose-Lymphödem-Syndrom
Immundefekt, kombinierter schwerer
Retikuläre Dysgenesie
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch IKK2-Mangel
Immundefekt durch Interleukin-1-Rezeptor-assoziierten Kinase-4-Mangel
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-dominante
Immundefekt mit Isotypen- oder Leichtketten-Mangel und normaler Anzahl B-Zellen
Purin-Nukleosid-Phosphorylase-Mangel
Immundefekt durch selektiven Antipolysaccharid-Antikörper-Mangel
WHIM-Syndrom
Immundysregulation-Polyendokrinopathie-Enteropathie-Syndrom, X-chromosomales
Epstein-Barr Virus-assoziierte lymphoproliferative Krankheit
Hyper-IgM-Syndrom mit opportunistischen Infektionen
Spondyloenchondrodysplasie
T+ B+ schwerer kombinierter Immundefekt
Sonstige Immundefekt-Syndrome mit vorwiegendem Antikörper-Defekt
FADD-abhängiger Immundefekt
Agammaglobulinämie
Hyper-IgM-Syndrom ohne opportunistische Infektionen
Immundefekt durch MHC Klasse I-Expressionsdefekt
ICF-Syndrom
DNA-Reparaturdefekt, ungleich kombinierter B- und T-Zell-Immundefekt
Kleinwuchs durch isolierten Wachstumshormonmangel mit X-chromosomaler Hypogammaglobulinämie
Immundefekt mit starker Reduktion von Serum-IgG und Serum-IgA bei normalem/erhöhtem IgM-Level und normaler Anzahl B-Zellen
Fehlende Daumen-Kleinwuchs-Immundefekt-Syndrom
CINCA-Syndrom
PFAPA-Syndrom
CD4-Lymphozytopenie, idiopathische
T-Zell-Immundefekt mit Epidermodysplasia verruciformis
Wiskott-Aldrich-Syndrom
T- und B-Zell-Immundefekt, kombinierter
Cernunnos/XLF-Mangel
Tumornekrosefaktor-Rezeptor 1-assoziiertes periodisches Fieber-Syndrom
Immundefekt, X-chromosomaler, mit Magnesium-Defekt, Epstein-Barr-Virus-Infektion und Neoplasie
Rezidivierende Infekte-Myelofibrose-Nephromegalie-Syndrom
Dysplasie, immuno-ossäre
Immundefekt-Syndrom mit Autoimmunität
Immundefekt mit vorwiegender Beeinträchtigung der Antikörper-Produktion
Immundefekt, kombinierter, durch ZAP70-Mangel
Hermansky-Pudlak-Syndrom durch AP-3-Defizienz
Hodgkin-Lymphom
Lymphoproliferative Krankheit, autosomal-rezessive
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch CORO1A-Mangel
Neutropenie, zyklische
Immundefekt-Syndrom mit Hypopigmentierung
Immundefekt, kombinierter, durch CD3-gamma-Mangel
Poikilodermie mit Neutropenie
Rezidivierende Infekte mit assoziierten Immunoglobulin-Isotypen
Panzytopenie durch IKZF1-Genmutationen
Schwere rekurrente Infektionen mit neutrophiler Dysfunktion
Griscelli-Syndrom Typ 2
Neutropenie, adulte idiopathische
Immundysregulation mit Immundefekt
Griscelli-Syndrom Typ 1
Lymphoproliferatives Syndrom
Erhöhte Anfälligkeit für Atemwegsinfektionen durch CD8alpha-Defizienz
Epstein-Barr Virus-positive diffuse großzellige B-Zell-Lymphom des älteren Erwachsenen
Neutropenie - Monozytopenie - Schwerhörigkeit
Majeed-Syndrom
Lymphohistiozytose, hämophagozytische, primäre
Griscelli-Syndrom Typ 3
Immundefekt des Erwachsenen, mit anti-Interferon gamma-Antikörpern
Ataxia-Teleangiectasia
Nijmegen-Chromosomenbruch-Syndrom
Properdin-Mangel
Primärer Immundefekt mit Mangel der natürlichen Killerzellen und Nebenniereninsuffizienz
Primärer Immundefekt durch Anomalie des angeborenen Immunsystems
Schwere Dermatitis-multiple Allergien-metabolischer Verlust-Syndrom
Neutropenie, konstitutionelle
Immundefekt, kombinierter, durch Defekt des CRAC-Kanals
Agammaglobulinämie, autosomal-rezessive
Leukozytenadhäsionsdefekt
Immundefekt, kombinierter, durch partiellen RAG1-Mangel
Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch FOXN1-Defizienz
Autoimmunkrankheit, multisystemische syndromale, durch Itch-Mangel
Granulomatose, chronische
Immundefekt mit Störung des Komplement-Aktivierungsweg
Candidose, chronische mukokutane
RAS-assoziierte autoimmun-lymphoproliferative Krankheit
Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen Defekt
Monozytopenie mit erhöhter Infektionsanfälligkeit
Immundefekt, kombinierter, durch MALT1-Mangel
Griscelli-Syndrom
LIG4-Syndrom
T-Zell-Mangel, TCR-alpha-beta-positiver
Immundefekt durch CD25-Mangel
Kongenitale sideroblastische Anämie-B-Zell-Immundefekt-periodisches Fieber-Entwicklungsverzögerung-Syndrom
Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten Defekt
Barth-Syndrom
PAPA-Syndrom
Lymphom, plasmoblastisches
Good-Syndrom
Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IFN-gamma-R2-Defekt
Immundefekt, primärer
Ataxia-Teleangiectasia-ähnliche Krankheit
Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel
Immuno-neurologische Krankheit, X-chromosomale
Skelettdysplasie mit verkürzten Extremitäten und schwerem kombinierten Immundefekt
Hodgkin-Lymphom, klassisches
Autosomal-dominante Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen Defekt
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DOCK8-Mangel
Neutrophiles Immundefekt-Syndrom
Lymphoproliferative Krankheit, X-chromosomale
Defekt der schweren Immunglobulinkette
Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom
Bloom-Syndrom
Lymphomatoide Granulomatose
Komplement-Komponente 3-Mangel
T-Zell-Leukämie mit großen granulären Lymphozyten
Kälte-Urtikaria, familiäre
Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IL12RB1-Defekt
Osteopetrose-Hypogammaglobulinämie-Syndrom
Vici-Syndrom
Genetische Prädisposition für Infektionen durch spezifische Pathogene
Shwachman-Diamond-Syndrom
Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten ISG15-Defekt
Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form
Say-Barber-Miller-Syndrom
Primäres Effusionslymphom
Hyper-IgE-Syndrom, autosomal-dominantes
Myeloperoxidase-Mangel
Suszeptibilität für Bakterieninfektion durch TLR Signalweg-Defizienz
Papillon-Lefèvre-Syndrom
Burkitt-Lymphom
Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IL12B-Defekt
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch LCK-Mangel
Extranodales NK/T-Zell-Lymphom
T-Zell-Immundefekt mit Thymusaplasie
9.953800749.8007685Zentrum für Primäre Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen am Universitätsklinikum Würzburg
Zuletzt bearbeitet:
22.03.2023