SE-ATLAS

Versorgungsatlas für Menschen mit seltenen Erkrankungen

Zentrum für Primäre Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen am Universitätsklinikum Würzburg

Beschreibung der Einrichtung

Leiter / Sprecher der Einrichtung
PD Dr. Henner Morbach
Information
Einrichtung für Erwachsene und Kinder
Beschreibung
Das Zentrum für Primäre Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen betreut ca. 110 Patienten mit primären Immundefekten. Die Versorgung der Kinder und Jugendlichen erfolgt federführend an der Universitäts-Kinderklinik. Das Zentrum verfügt über ein Speziallabor zur Diagnostik von Immunstörungen und forscht intensiv sowohl an den Ursachen der Erkrankungen als auch an deren Auswirkungen.

Sprechzeiten

nach Vereinbarung.

Angebot

Diese Einrichtung bietet folgendes an
  • Beteiligung an Register
    Europäisches Patientenregister für primäre Immundefekte (ESID registry)
  • sozial / rechtliche Beratung
  • Genetische Beratung
  • Klinische Studien / Forschung
    A prospective outcome study on patients with profound combined immunodeficiency Study of interstitial lung disease in Primary antibody deficiency
  • Diagnostik
  • Therapie
  • Ansprechpartner für Patienten mit unklarer Diagnose
    Anfragen über das Zentrum für Seltene Erkrankungen - Referenzzentrum Nordbayern, siehe www.zese.ukw.de
  • Kontakt mit Selbsthilfevereinen
    Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte e.V. (DSAI)

Kontakt

PD Dr. Henner Morbach
0931 20127728
morbach_h@ukw.de
Webseite https://www.ukw.de/behandlungszentren/zentrum-fuer-primaere-immundefekte-und-autoinflammatorische-erkrankungen/startseite/

Adresse

Josef-Schneider-Str. 2
97080 Würzburg

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Sprachen

Germany.png Deutsch
United_Kingdom.png Englisch
Italy.png Italienisch

Europäische Referenznetzwerke 1

Von Patientenorganisationen genannt 1

Vorschau der behandelten Erkrankungen 4

Dyskeratosis congenita Seltene Chromosomenanomalie Leukozytenadhäsionsdefekt Typ I Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DCLRE1C-Mangel Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom mit rezidivierenden Infekten Immundefekt, kombinierter schwerer, durch Gamma-Ketten-Defekt, T- B+ Leukozytenadhäsionsdefekt Typ III Immundefekt, kombinierter schwerer, durch Adenosin-Desaminase-Mangel B-Zell-Lymphom, diffuses großzelliges, mit chronischer Entzündung Leukozytenadhäsionsdefekt Typ II Primäres Immundefekt-Syndrom durch LAMTOR2-Defizienz Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R2-Defekt Agammaglobulinämie-Mikrozephalie-Kraniosynostose-schwere Dermatitis-Syndrom Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R1-Defekt Empfänglichkeit für virale und mykobakterielle Infektionen durch STAT1-Defizienz Gesichtsdysmorphie-Immundefekt-Livedo-Kleinwuchs-Syndrom Systemische EBV-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit Immundefekt, kombinierter, mit Granulomatose Hodgkin-Lymphom, lymphozytenprädominantes noduläres Asplenie, familiäre isolierte, kongenitale Autosomal-dominante Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R1-Defekt Aktivierendes PIK3-delta-Syndrom Transiente Hypogammaglobulinämie der Kindheit Felty-Syndrom Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-rezessive, durch G6PC3-Mangel Lungenfibrose - Immundefekt - Gonadendysgenesie Glykogenose Typ 1b Rekurrente Infektionen durch spezifischen Granulamangel Hydroa vacciniformia-artiges Lymphom Hyperzinkämie und Hypercalprotectinämie Pearson-Syndrom Autoimmun-lymphoproliferative Krankheit vom Typ Dianzani Lebervenen-Verschlusskrankheit - Immunschwäche Immundefekt durch klassischen Komponentenmangel des Komplementsystems Autosomal-dominante Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IFN-gamma-R2-Defekt Herpes-simplex-Enzephalitis Konstitutionelle Neutropenie mit extrahämatopoetischen Manifestationen PLCG2-associated antibody deficiency and immune dysregulation Deletion 22q11 Hyper-IgM-Syndrom, X-chromosomales Hyper-IgM-Syndrom Typ 4 Hyper-IgM-Syndrom Typ 3 Hyper-IgM-Syndrom Typ 2 Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+ infolge JAK3-Mangel Immundefekt durch MHC Klasse II-Expressionsdefekt Immundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer späten Komponente Hyper-IgM-Syndrom Typ 5 Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+ Nijmegen-Breakage-Syndrom-ähnliche Krankheit Immundefekt, erworbener Epidermodysplasia verruciformis Immundefekt, kombinierter, durch STK4-Mangel Muckle-Wells-Syndrom Chédiak-Higashi-Syndrom Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen IRF8-Defekt Sonstiges Immundefekt-Syndrom durch Störung der adaptiven Immunität Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+, durch IL-7Ralpha-Mangel Agammaglobulinämie, isolierte Immundefekt durch MASP-2-Mangel Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+, durch CD3delta/CD3epsilon/CD3zeta-Defekt Immundefekt, kombinierter schwerer, durch CARD11-Mangel Omenn-Syndrom Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partielle STAT1-Defizienz Immundefekt, kombinierter schwerer, T- B+, durch CD45-Mangel Primäres Lymphom des Zentralnervensystems Suszeptibilität für Mykobakteriosen, X-chromosomal Agammaglobulinämie, syndromale Autoimmune Enteropathie und Endokrinopathie-Empfänglichkeit für chronische Infektionen-Syndrom Knorpel-Haar-Hypoplasie Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DNA-PKcs-Mangel Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B- Autoimmun-Polyendokrinopathie Typ 1 Neutropenie, kongenitale schwere, X-chromosomale Antikörpermangel mit normalen Immunglobulinen und B-Zellen Agammaglobulinämie, X-chromosomale Kostmann-Syndrom Neutropenie, kongenitale schwere Hoyeraal-Hreidarsson-Syndrom Roifman-Syndrom Blau-Syndrom Immundefekt, kombinierter, durch ORAI1-Mangel X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch IKBKG-Defekt Neutropenie, erworbene Kombinierter Immundefekt mit fazio-okulo-skelettalen Anomalien Immundefekt, kombinierter, durch STIM1-Mangel Immundefekt, kombinierter schwerer, durch kompletten RAG1/2-Mangel Laron-Syndrom mit Immundefekt Syndrome mit kombiniertem Immundefekt X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch CYBB-Defekt Lymphoproliferative Erkrankung nach Transplantation Cohen-Syndrom Knochendysplasie, immuno-ossäre, Typ Schimke Autoinflammatorisches Syndrom mit Immundefekt Immundefekt mit Faktor I-Anomalie Störung des Hypophysenvorderlappens-variables Immundefekt-Syndrom Primärer Immundefekt durch Störung der adaptiven Immunität Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IFN-gamma-R1-Defekt Immundefekt mit Faktor H-Anomalie Suszeptibilität für Infektionen durch TYK2-Mangel Suszeptibilität für Mykobakteriosen, familiäre Form Immundefekt durch fehlenden Thymus Hypohidrotische ektodermale Dysplasie mit Immundefekt Neisseria-Infektionen, rekurrente, durch Faktor D-Mangel Mittelmeerfieber, familiäres Hyper IgE-Syndrom Hyperimmunglobulinämie D mit Rückfallfieber Lichtenstein-Syndrom Sterile multifokale Osteomyelitis mit Periostitis und Pustulose Immundefektsyndrom, variables IgM-Mangel, selektiver Anhidrotische ektodermale Dysplasie-Immundefekt-Osteopetrose-Lymphödem-Syndrom Immundefekt, kombinierter schwerer Retikuläre Dysgenesie Immundefekt, kombinierter schwerer, durch IKK2-Mangel Immundefekt durch Interleukin-1-Rezeptor-assoziierten Kinase-4-Mangel Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-dominante Immundefekt mit Isotypen- oder Leichtketten-Mangel und normaler Anzahl B-Zellen Purin-Nukleosid-Phosphorylase-Mangel Immundefekt durch selektiven Antipolysaccharid-Antikörper-Mangel WHIM-Syndrom Immundysregulation-Polyendokrinopathie-Enteropathie-Syndrom, X-chromosomales Epstein-Barr Virus-assoziierte lymphoproliferative Krankheit Hyper-IgM-Syndrom mit opportunistischen Infektionen Spondyloenchondrodysplasie T+ B+ schwerer kombinierter Immundefekt Sonstige Immundefekt-Syndrome mit vorwiegendem Antikörper-Defekt FADD-abhängiger Immundefekt Agammaglobulinämie Hyper-IgM-Syndrom ohne opportunistische Infektionen Immundefekt durch MHC Klasse I-Expressionsdefekt ICF-Syndrom DNA-Reparaturdefekt, ungleich kombinierter B- und T-Zell-Immundefekt Kleinwuchs durch isolierten Wachstumshormonmangel mit X-chromosomaler Hypogammaglobulinämie Immundefekt mit starker Reduktion von Serum-IgG und Serum-IgA bei normalem/erhöhtem IgM-Level und normaler Anzahl B-Zellen Fehlende Daumen-Kleinwuchs-Immundefekt-Syndrom CINCA-Syndrom PFAPA-Syndrom CD4-Lymphozytopenie, idiopathische T-Zell-Immundefekt mit Epidermodysplasia verruciformis Wiskott-Aldrich-Syndrom T- und B-Zell-Immundefekt, kombinierter Cernunnos/XLF-Mangel Tumornekrosefaktor-Rezeptor 1-assoziiertes periodisches Fieber-Syndrom Immundefekt, X-chromosomaler, mit Magnesium-Defekt, Epstein-Barr-Virus-Infektion und Neoplasie Rezidivierende Infekte-Myelofibrose-Nephromegalie-Syndrom Dysplasie, immuno-ossäre Immundefekt-Syndrom mit Autoimmunität Immundefekt mit vorwiegender Beeinträchtigung der Antikörper-Produktion Immundefekt, kombinierter, durch ZAP70-Mangel Hermansky-Pudlak-Syndrom durch AP-3-Defizienz Hodgkin-Lymphom Lymphoproliferative Krankheit, autosomal-rezessive Immundefekt, kombinierter schwerer, durch CORO1A-Mangel Neutropenie, zyklische Immundefekt-Syndrom mit Hypopigmentierung Immundefekt, kombinierter, durch CD3-gamma-Mangel Poikilodermie mit Neutropenie Rezidivierende Infekte mit assoziierten Immunoglobulin-Isotypen Panzytopenie durch IKZF1-Genmutationen Schwere rekurrente Infektionen mit neutrophiler Dysfunktion Griscelli-Syndrom Typ 2 Neutropenie, adulte idiopathische Immundysregulation mit Immundefekt Griscelli-Syndrom Typ 1 Lymphoproliferatives Syndrom Erhöhte Anfälligkeit für Atemwegsinfektionen durch CD8alpha-Defizienz Epstein-Barr Virus-positive diffuse großzellige B-Zell-Lymphom des älteren Erwachsenen Neutropenie - Monozytopenie - Schwerhörigkeit Majeed-Syndrom Lymphohistiozytose, hämophagozytische, primäre Griscelli-Syndrom Typ 3 Immundefekt des Erwachsenen, mit anti-Interferon gamma-Antikörpern Ataxia-Teleangiectasia Nijmegen-Chromosomenbruch-Syndrom Properdin-Mangel Primärer Immundefekt mit Mangel der natürlichen Killerzellen und Nebenniereninsuffizienz Primärer Immundefekt durch Anomalie des angeborenen Immunsystems Schwere Dermatitis-multiple Allergien-metabolischer Verlust-Syndrom Neutropenie, konstitutionelle Immundefekt, kombinierter, durch Defekt des CRAC-Kanals Agammaglobulinämie, autosomal-rezessive Leukozytenadhäsionsdefekt Immundefekt, kombinierter, durch partiellen RAG1-Mangel Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom Immundefekt, kombinierter schwerer, durch FOXN1-Defizienz Autoimmunkrankheit, multisystemische syndromale, durch Itch-Mangel Granulomatose, chronische Immundefekt mit Störung des Komplement-Aktivierungsweg Candidose, chronische mukokutane RAS-assoziierte autoimmun-lymphoproliferative Krankheit Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen Defekt Monozytopenie mit erhöhter Infektionsanfälligkeit Immundefekt, kombinierter, durch MALT1-Mangel Griscelli-Syndrom LIG4-Syndrom T-Zell-Mangel, TCR-alpha-beta-positiver Immundefekt durch CD25-Mangel Kongenitale sideroblastische Anämie-B-Zell-Immundefekt-periodisches Fieber-Entwicklungsverzögerung-Syndrom Autosomal-rezessive Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten Defekt Barth-Syndrom PAPA-Syndrom Lymphom, plasmoblastisches Good-Syndrom Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IFN-gamma-R2-Defekt Immundefekt, primärer Ataxia-Teleangiectasia-ähnliche Krankheit Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel Immuno-neurologische Krankheit, X-chromosomale Skelettdysplasie mit verkürzten Extremitäten und schwerem kombinierten Immundefekt Hodgkin-Lymphom, klassisches Autosomal-dominante Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch partiellen Defekt Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DOCK8-Mangel Neutrophiles Immundefekt-Syndrom Lymphoproliferative Krankheit, X-chromosomale Defekt der schweren Immunglobulinkette Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom Bloom-Syndrom Lymphomatoide Granulomatose Komplement-Komponente 3-Mangel T-Zell-Leukämie mit großen granulären Lymphozyten Kälte-Urtikaria, familiäre Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IL12RB1-Defekt Osteopetrose-Hypogammaglobulinämie-Syndrom Vici-Syndrom Genetische Prädisposition für Infektionen durch spezifische Pathogene Shwachman-Diamond-Syndrom Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten ISG15-Defekt Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form Say-Barber-Miller-Syndrom Primäres Effusionslymphom Hyper-IgE-Syndrom, autosomal-dominantes Myeloperoxidase-Mangel Suszeptibilität für Bakterieninfektion durch TLR Signalweg-Defizienz Papillon-Lefèvre-Syndrom Burkitt-Lymphom Suszeptibilität für Mykobakteriosen durch kompletten IL12B-Defekt Immundefekt, kombinierter schwerer, durch LCK-Mangel Extranodales NK/T-Zell-Lymphom T-Zell-Immundefekt mit Thymusaplasie
9.953800749.8007685Zentrum für Primäre Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen am Universitätsklinikum Würzburg
Zuletzt bearbeitet: 22.03.2023