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Unter den 363 Kopfschmerz-Hauptdiagnosen, die heute klassifiziert werden, befinden sich neben den Volkskrankheiten Migräne und Kopfschmerz vom Spannungstyp eine Reihe von sehr seltenen Kopfschmerzerkrankungen. Dazu zählen insbesondere der episodische und der chronische Clusterkopfschmerz (CK), die episodische und chronische paroxysmale Hemikranie (CPH), das SUNCT-Syndrom (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing) und andere Kopfschmerzformen. Die Einjahres-Prävalenz einzelner Formen dieser sog. trigemino-autonomen Cephalgien (TACs) liegt deutlich unter 0,01 %. Die Erkrankungen sind durch extrem schwere einseitige Kopfschmerzanfälle in Verbindung mit ipsilateralen autonomen Symptomen klinisch charakterisiert. Gemeinsam ist diesen Kopfschmerzen eine vernichtende Schwere der Schmerzen, die bei ineffektiver Diagnose und Therapie sehr häufig zum Suizid führt. Die korrekte und schnelle Diagnose der TACs ist essentiell, da ihre Behandlung sich grundlegend von der Therapie anderer Kopfschmerzformen unterscheidet.